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硬化性黏液水肿1例
临床资料患者,女,52岁.主因全身泛发皮疹、瘙痒伴皮肤发硬1年余,于2007年11月16日来我科就诊.患者1年前发现双肩部起粟粒至绿豆大小丘疹,逐渐蔓延至面部、背部和四肢,融合成片,触之坚硬.同时伴有双手指关节肿胀不能紧握,张口受限.发病来无发热、关节痛等症状.既往体健,否认家族史.
关键词： 硬化性黏液水肿 -
关注含钆MR对比剂与肾源性系统性纤维化的关系
肾源性系统性纤维化(nephrogenic systemic fibrosis,NSF)是近年才发现的一种仅发生于肾病患者的全身性疾病.NSF初于1997年在美国南加利福尼亚的肾移植中心发现,于2000年由Cowper等[1]报道,称为"透析引起的硬化性黏液水肿样皮肤病",2001年又对其临床和组织学特点进行了描述,将其命名为肾源性纤维化性皮肤病(nephrogenic fibrosing dermopathy,NFD)[2],2003年,在患者受累皮肤的活检标本中证实循环纤维细胞(circulating fibrocyte,CF)的存在,以及尸检报告全身多个器官的累及提示该病为全身性疾病,因此,NSF的命名可以更好地反映该病的特点[3].
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黏液水肿性昏迷抢救成功一例
报告一例黏液水肿性昏迷抢救成功病例的临床资料.
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胫前黏液性水肿的研究进展
胫前黏液性水肿(pretibial myxedema,PTM),又称局部性黏液性水肿、甲状腺相关皮肤病,是Grave's病很少出现的一种皮肤损害.皮损常见的部位是小腿,特别是胫前或足背,但偶尔也可发生于肘部、手背部甚至面部.皮损形态不一,双侧出现,但不对称,可表现为圆形或卵圆形坚实水肿性斑块或结节,压之无凹陷,可呈正常皮色、淡红或棕色.根据皮损分3种类型:弥漫型、瘤样结节或红斑样皮疹型、象皮腿型.实验室检查有高滴度的甲状腺激素受体抗体.病理表现为表皮角化过度,真皮血管周围少量淋巴细胞,成纤维细胞增生,真皮中下部大量黏蛋白沉积,阿申蓝染色阳性.治疗上缺乏大样本随机双盲对照的临床试验,首选外用糖皮质激素,出现抵抗时可考虑口服糖皮质激素或免疫调节治疗,手术多不推荐.
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硬化性黏液水肿
报告1例硬化性黏液水肿.患者女,42岁.全身泛发皮疹8年,皮肤渐变硬.l临床表现为形似狮面的特殊面容,周身泛发对称性密集分布的扁平丘疹,部分排列呈线状,额部、颈部、背部、四肢皮肤呈弥漫性增厚发硬,伴色素沉着.皮损组织病理检查示真皮浅层大量黏蛋白沉积,真皮内成纤维细胞增生,阿新蓝染色阳性.
关键词： 硬化性黏液水肿 -
环磷酰胺治疗硬化性黏液水肿1例
1临床资料患者女,51岁.因全身皮肤增厚、发硬13年,双下肢肿胀伴胸闷1个月于2001年3月收入我院.
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硬化性黏液水肿1例
1 病历摘要患者男,45岁.因面部、颈部、上肢皮肤肿胀变硬9个月余,于2014年6月来中国医学科学院皮肤病研究所就诊.患者自2013年9月无明显诱因面部出现红斑、肿胀,自觉瘙痒,当地医院诊断为光敏性皮炎,治疗无效.后患者耳郭、耳后、颈部、躯干上部及双上肢皮肤相继出现类似红斑、水肿,对称分布,并逐渐增厚变硬,伴闭口困难.当地医院诊断为硬皮病,治疗1周(具体治疗不详)后疗效不明显.病程中患者无发热、四肢乏力、关节肌肉疼痛、吞咽及呼吸困难等症状.既往体健,无甲状腺疾病、骨髓瘤等病史;个人史、家族史及婚育史无特殊.
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黏液水肿性苔藓
黏液水肿性苔藓(lichen myxedematosus,LM)又称丘疹性黏蛋白沉积症(papular mucinosis)、硬化性黏液水肿(scleromyxedema).临床以局限性或全身性苔藓样丘疹及硬皮病样改变,病理以皮肤中纤维母细胞增殖、酸性黏多糖过度沉积为特征.它是临床上比较少见的一种慢性进展性代谢障碍性疾病.
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硬化性黏液水肿1例
报告1例硬化性黏液水肿。患者，女，51岁，以“面部、双手腕、双上臂及后背肿胀5月余”为主诉入院。查体：面颊部弥漫性、淡红色肿胀，紧张发亮，触之浸润性肥厚。双手腕、双上臂外侧及后背部弥漫性肿胀，肿胀部位为肤色，触之浸润性肥厚。组织病理学示：真皮网状层上半部间质内纤维母细胞增生，全层血管周围稀疏淋巴细胞浸润，胶原纤维束间隙增宽，阿新蓝染色显示黏蛋白沉积。根据临床表现及组织病理诊断为：硬化性黏液水肿。
关键词： 硬化性黏液水肿 -
丘疹性黏蛋白症1例治疗护理体会
丘疹性黏蛋白沉积症（papular mucinosis）又称为黏液水肿性苔藓（lichen myxedematosus．LM）、硬化性黏液水肿（scleromyxedema）。临床以局限性或全身性苔藓样丘疹及硬皮病样改变，病理以皮肤中纤维母细胞增殖、酸性黏多糖过度沉积为特征。是临床上比较少见的一种慢性进展性代谢障碍性疾病。由Gottron(1954)首先报道，此前Arndt也曾描述过相同病例，故本病又称Arndt-Gottron综合征。该病病因未明，皮损是异常球蛋白沉积的结果，临床治疗困难。我科2011年11月收治1例，现将临床表现、诊断、治疗及护理体会报告如下。
