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痴笑发作26例临床分析
痴笑发作(GS)是一种特殊类型癫癎,又叫发笑性癫癎,2001年国际抗癫癎联盟正式命名为GS,并将其归类在局灶性发作中[1].临床表现为发作性发笑,伴或不伴其他类型癎性发作,发作期或发作间期脑电图(EEG)可见癎性放电.为进一步探讨GS的病因和临床特征,我们总结我院近15年来诊断的26例GS患者的临床资料,结合文献报道如下.
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Gelastie seizure 一词中文译名“痴笑发作”的商榷
1957年Daly和Mulden根据希腊文gel(o)s(意为欢乐或笑)创造gelastic epilepsy 一词用于描写以发笑为主要形式的癫痫发作.Gascon和Lombroso(1971年)推荐的定义为:固定型式的病理性发笑,没有外界的诱因.Harry(2008年)指出发笑发作是不适当的、机械的或无高兴感的发作性笑.文献中描写发笑发作的性质有多种,如强烈阵发性发笑、不可控制的笑、愉快的笑、正常的笑、微笑、强迫的笑、傻笑、介于哭笑之间、嘈杂的笑、不恰当的笑、异常的笑、窘迫的笑、生疏的笑、机械的笑、不高兴的笑、抽泣的笑、面部似笑的表情等.
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成人痴笑性发作患者6例临床表现、治疗及相关文献复习
目的 了解痴笑性发作的临床特点及治疗.方法 回顾性总结6例痴笑性发作的临床特征与抗癫痫药物治疗情况.结果 6例患者均突发突止,反复发生,发作时间短,无外界诱因,不伴任何情感色彩;随病程的延长发作次数增多,可伴有其他类型的癫痫发作,如强直—阵挛性发作、肌阵挛性发作、复杂部分性发作;发作期或发作间期脑电图有痫性放电,但无特异性;6例患者经抗癫痫药物治疗2例癫痫消失,另外4例伴随的癫痫发作可被控制,但发作性痴笑不能被全部有效控制.结论 痴笑发作是由多种病因引起的以发笑为主要表现的一种特殊类型癫痫,合并的癫痫发作可被控制,发作性痴笑对抗癫痫药物不敏感,但隐源性痴笑发作预后可能更理想.
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奥卡西平治疗痴笑发作1例
1 临床资料患者,女,36岁,体重60 kg,因阵发性痴笑5年于2013年7月9日来诊.2008年春患者突然出现阵发性痴笑,呼之能应,但不能言语,每次历时数秒钟至半分钟不等,过后对发作过程能完整回忆,发作时不能自行控制,偶伴有小便失禁.有时呈比较自然的发笑,有时哭和笑混合出现.发作前后无明显不适.刚开始时发作频率为1～2次/d,间隔时间不固定.曾于2008年在当地医院行脑MRI正常,且未影响日常的生活和劳动,故未在意.但发作逐渐增多,自2011年始几乎每天均有发作,多则24 h内出现10余次.
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长程视频脑电监测在下丘脑错构瘤诊断治疗中的应用(附5例报告)
目的 探讨长程视频脑电监测在下丘脑错构瘤诊断治疗中的应用意义.方法 回顾性分析5例下丘脑错构瘤长程视频脑电(VEEG)特征,VEEG结合磁共振成像(MRI)、发作间期正电子发射计算机断层扫描(PET)检查诊断定位.结果 发作间期清醒平静状态脑电图表现:双侧波形均呈不对称表现,双侧存在广泛单发性棘慢波或者双侧广泛不规则θ或δ波,一侧波幅优势,主要为一侧额叶优势,2例左侧优势,3例右侧优势,优势侧别同MRI显示的错构瘤侧别一致；睡眠期脑电图表现:存在基本睡眠标志波形与睡眠周期,间有较多量棘慢波或多棘慢波,存在形式同间期清醒平静状态；5例均捕获临床发作过程,共计13次,其中痴笑发作8次、痴笑发作继发全身强直阵挛5次,发作期脑电图表现:3例为去同步化低电压数秒后EEG混合肌电干扰,2例以肌电伪差为主.MRI结果:下丘脑脚间池处部位可见占位性改变,位于左侧半球2例、右侧半球3例.PET结果:MRI所提示的占位性改变区域均显示低代谢.5例均手术彻底去除错构瘤,随访5例患者术后均无痴笑发作或继发全身强直阵挛.结论 长程视频脑电监测结合MRI及PET检查对下丘脑错构瘤诊断定位准确性高,手术治疗下丘脑错构瘤是佳选择.
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痴笑发作
痴笑发作是以突发情感变化为特征的、以发笑为主要表现的一种特殊类型的癫痫,临床表现多样且与病灶部位有关.本文综述了痴笑发作的表现形式、发病机制、检查手段、预后及其治疗.
