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原发性肾脏恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床分析
目的 总结原发性肾脏恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特点及预后.方法 回顾性分析2013年8月至2017年6月我院收治的8例原发性肾脏恶性PEComa患者的临床资料.男4例,女4例.年龄27～ 65岁,平均46.3岁.所有肿瘤均为单发,肿瘤大径1.8～17.2cm,平均9.4 cm.3例因体检发现肾肿瘤,3例间歇性腰痛并发热,1例肉眼血尿,1例因右手右足软组织红肿疼痛就诊.术前泌尿系CT或MRI检查均提示肾肿瘤.术前均诊断为肾脏恶性肿瘤,其中2例合并下腔静脉癌栓.1例肺、肝、骨等多处转移.临床分期:T1N0 M0期2例,T1N0M1期1例,T2N0 M0期2例,T3M0M0期1例,T4N0M1期2例.3例行根治性肾切除术,1例行肾动脉化疗栓塞术+根治性肾切除术,2例行肾部分切除术,2例行根治性肾切除术+下腔静脉癌栓取出术.1例因术前发现远处多发转移,行根治性肾切除术后予全身异环磷酰胺+表柔比星化疗;1例因肿瘤直径过大,术前行奥沙利铂局部栓塞化疗.余均未行辅助治疗.结果 术后病理检查肿瘤切面呈灰红、灰黄色,多结节状,质软,部分有不完整包膜.镜下可见较大的非典型性细胞,部分呈梭形,细胞排列紊乱,部分合并大量坏死组织,胞质丰富浅嗜伊红色.组织成分可见厚壁血管、平滑肌样细胞、脂肪组织等.免疫组化染色检查结果示,8例中4例HMB45阳性,4例Melan-A阳性,7例平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性,7例细胞角蛋白(CK)阴性,6例S-100阴性,Ki-67呈不同程度表达(10％ ～ 70％).术后病理诊断均为肾脏恶性PEComa.8例术后随访14～60个月,平均29个月.1例术前已发生多发转移者,术后25个月死于恶病质;1例术后6个月出现多发转移(肺、骨、肝),术后20个月死于恶病质.1例肿瘤局部复发,带瘤生存.余未见复发转移.结论 原发性肾脏恶性PEComa临床罕见,肿瘤直径往往较大,确诊依靠病理检查结果.治疗首选患侧根治性肾切除术,术后易发生复发、远处转移.
关键词： 肾肿瘤 恶性 血管周上皮细胞恶性肿瘤 预后
