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肝小静脉闭塞病6例临床分析
肝小静脉闭塞病(veno-occlusive disease,VOD)非常罕见,临床表现无特异性,诊断困难,治疗无良策,病死率高.容易与布-加(Budd-Chiari)综合征混淆.我国民间常应用"土三七"治疗跌打损伤、出血等,但时有引起不明原因肝脏损害及腹水者.笔者总结了经病理证实因口服"土三七"引起VOD6例,以期引起医生的重视.
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布-加综合征的介入治疗
布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是指肝静脉和(或)肝段下腔静脉部分或完全性阻塞,引起肝静脉回流不畅所造成的瘀血性肝肿大和门静脉高压症候群.
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肝小静脉闭塞病14例临床分析
肝小静脉闭塞病（hepatic veno-occlusive disease， HVOD ），也称为肝窦阻塞综合征（sinusoidal obstruction syndrome，SOS），是指由某种原因引起肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤，导致管腔狭窄或闭塞，引起肝细胞坏死、肝内窦后性门脉高压的肝血管疾病。临床上以肝脏肿大、肝区疼痛和腹水为主要表现。早在1953年 Hill 等［1］便对该病进行了详细描述，但其发病机制目前仍不是很明确，病因主要包括以下3种：①造血干细胞移植；②放化疗、器官移植；③食用含有吡咯烷生物碱的植物或草药。在西方国家 HVOD 多见于造血干细胞移植之后，我国则多因食用含有吡咯烷生物碱的“土三七”所致［2-3］。HVOD 临床诊断困难，容易误诊，治疗比较棘手，病死率高。我院近年收治了 HVOD 患者14例，现结合临床、影像学和病理资料，兼顾文献复习，探讨其临床意义。
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造血干细胞移植后肝静脉闭塞病高危因素及预防对策分析
目的 分析造血干细胞移植(HSCT)后肝静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease,VOD)的临床特征、高危因素,并探讨其预防对策.方法 回顾性分析1995年3月至2009年12月在我院接受HSCT的124例患者VOD的发生情况、高危因素及防治效果.结果 124例患者中6例发生VOD,发生率为4.8％；其中中型3例,重型3例；6例患者中4例经治疗后症状缓解,2例患者救治无效死亡,VOD中位持续时间29天.对于VOD发生的危险因素统计分析显示,移植前有肝炎病毒感染者VOD发生率42.9％(3/7),高于无感染者2.6％(3/117)(P＜0.01)；移植前肝功能异常的患者VOD发生率25.0％(2/8),也明显高于肝功正常患者3.4％(4/116)(P＜0.05).对于VOD的预防,联合使用前列腺素E1组VOD的发生率为2.8％(3/108),低于未使用前列腺素E1组18.8％(3/16)(P＜0.05).在疾病不同阶段、异基因HSCT和自体HSCT、是否含马利兰的预处理、人类白细胞抗原(HLA)是否全相合方面,各组间VOD的发生率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 VOD是HSCT中危及生命的常见并发症之一.病毒性肝炎及移植前肝功异常均明显增加HSCT后VOD的发生率,是发生VOD的高危因素.加用前列腺素E1预防,可降低VOD的发生率.
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土三七致肝小静脉闭塞病的分析
目的 通过对土三七引起的肝小静脉闭塞病进行总结分析,提高临床上对该病的诊断治疗.方法 检索2000～2008年国内发表有关土三七致肝小静脉闭塞病的文献14篇、总计病例73例,结合我院消化内科2005～2009年收治的3例土三七致肝小静脉闭塞病痛例.对76例的临床表现和治疗结果进行统计分析.结果 ①全部病例发病前均服用土三七,在3个月之内出现临床症状体征者占94.7%(72/76).②临床表现主要包括腹胀(76/76)、腹痛(60/76)、移动性浊音阳性(66/76)、肝脏肿大(38/76).③丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)不同程度升高,腹水多为漏出液,凝血酶原时间(PT)延长.④腹部超声提示腹水(76/76)、肝脏肿大(41/76).腹部CT提示肝脏密度不均匀,增强扫描静脉期造影荆充盈呈斑片状、地图状(39/43).⑤76例中根据临床资料诊断者占51.3%(39/76),通过肝穿刺活检确诊者占48.7%(37/76),组织学主要表现为中央静脉周围肝窦高度扩张瘀血、肝细胞坏死消失,中央静脉周围轻度纤维化,未见明确血栓及炎症.⑥除保肝、利尿、改善微循环等基础治疗外,还使用肝素、糖皮质激素、肝移植等治疗.⑦70例提供预后资料,痊愈和有效占91.4%(64/70),其中使用肝素55例、糖皮质激素4例,仅保肝利尿治疗3例,肝移植2例.肝素治疗57例,痊愈和有效占96.5%(55/57).糖皮质激素治疗5例,痊愈和有效占80.0%(4/5).结论 ①不当使用土三七可短期内引起肝小静脉闭塞病.②询问病史一定要仔细,完善常规检查后对于以腹水、肝功能异常、肝脾肿大为主要临床表现的患者仍不能明确病因时,应及早创造条件进行肝脏穿喇活检.③对于急性期或亚急性期肝小静脉闭塞病患者,尽早应用肝素或糖皮质激素治疗.
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经颈静脉途径介入治疗门静脉阻塞
目的 评价经颈静脉途径介入治疗门静脉阻塞的可行性和安全性.方法 16例门静脉阻塞患者,腹水合并上消化道出血12例,单纯腹水4例；透视引导下应用RUPS- 100肝穿装置经右颈内静脉入路穿刺门静脉,成功后引入导丝使其通过门静脉狭窄闭塞段,通过机械性抽吸、接触性药物溶栓、球囊扩张或支架植入等技术开通阻塞的门静脉,并用支架建立肝内门体分流通路.结果 11例(68.7％)患者门静脉被开通并建立了肝内门体分流通路,门静脉开通前后阻塞远端压力由(4.98±0.61) kPa降至(2.40±0.24) kPa,8例经治疗后呕血黑便消失,7例腹水明显吸收,1例术后5天出现肝性脑病,经治疗后缓解,2例在术后3个月、9个月出现分流道闭塞,经置管溶栓及球囊扩张后再通.结论 经颈静脉途径介入治疗门静脉阻塞技术可行,对于内科保守治疗无效又不适宜手术治疗的患者,应考虑选用本项技术.
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肝小静脉闭塞综合征诊治进展
肝小静脉闭塞综合征( hepatic veno-occlusive disease,HVOD)由Willmot和Robertson于1920年首先描述,指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症,故又称肝窦阻塞综合征( hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS).HVOD为少见病,临床报道不多,但发病呈增高趋势,临床表现多样化,无特异性,常易漏诊或误诊,导致治疗延误,确诊需依赖肝脏穿刺病理检查.
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肝小静脉闭塞病二例报告并超声声像图特点
目的 探讨肝小静脉闭塞病(veno occlusive, disc seoftheliver, VOD)的临床表现及超声特点,提高临床诊断率.方法 对2例经超声引导下肝穿刺活检病理诊断证实的VOD进行回顾性分析.结果 2例主要表现为上腹疼痛、胀痛伴呕吐,腹部彩超检查:肝脏弥漫性增大,右肝静脉、肝段下腔静脉外形变细、内径变窄.经介入超声肝穿刺活检病理检查诊断为VOD.结论 彩超检查对VOD诊断及治疗评估有一定临床价值.
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门静脉海绵样变的研究进展
以前门静脉海绵样变被认为是一种罕见病,然而随着影像学技术发展,被诊断出此病的患者日渐增多,因此其逐渐受到临床重视.阐述了门静脉海绵样变从病因到治疗的研究进展,探讨了门静脉血栓形成的原因及其引起门静脉海绵样变的机制,总结了该病的临床症状和主要诊断方法,分析了该病的各种治疗方法,并认为外科分流术在治疗中应用依旧广泛.
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不同类型肝窦阻塞综合征的临床特征、发病机制与诊治
肝窦阻塞综合征(HSOS)是一种肝窦或肝小静脉纤维闭塞性疾病,肝小血管损伤特别是肝窦内皮细胞损伤为其主要特征.接触某些外源性毒性物质是其主要致病原因.根据病因不同,HSOS主要包括以下类型:吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征;造血干细胞移植相关肝窦阻塞综合征;其他病因不明的肝窦阻塞综合征.对HSOS不同分类进行概述,简述了HSOS的临床表现、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展.
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土三七致肝小静脉闭塞症2例报告
肝小静脉闭塞症(hepaticveno-occlusive disease,HVOD)是由某些原因所致肝小叶中央静脉和小叶下静脉等内皮细胞损伤及其纤维化,后致管腔狭窄或闭塞,继而引起弥漫性肝纤维化的一种肝血管疾病[1-2].其主要临床表现为肝肿大、肝区痛、腹水等.该病的诊断依赖于病史,如有造血干细胞、移植、放化疗史或有明显的含吡咯类生物碱中草药等食用病史,有明显肝损伤、门静脉高压的症状和体征,但终确诊仍依赖于肝穿刺及活组织检查[3].本文报道2例因食用土三七所致该病并行肝穿刺活组织检查的患者.
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吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和治疗专家共识意见(2017年,南京)
肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS),又称肝小静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease,HVOD),是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓,引起肝内淤血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病[1-4].2002年,DeLeve等[5]基于实验和病理研究发现,建议以HSOS代替HVOD.在近年发表的文献中上述两种名称均有使用.因此,在本共识中我们认同HSOS和HVOD可以相互替换[6].
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土三七水煎剂所致肝小静脉闭塞病大鼠模型的建立
目的 通过观察不同浓度土三七水煎剂所致的大鼠肝脏病理学变化,建立一种模拟临床患者服药所致肝小静脉闭塞病(HVOD)的动物模型.方法 土三七2100 g水煎制成浓度为1.5 g/ml土三七生药煎剂,SD大鼠76只随机分为A、B、C、D四组,A、B、C组每组20只,分别以土三七水煎剂高(15g·kg-1·d-1)、中(7.5 g·kg-1·d-1)、低(3.75 g·kg-1·d-1)浓度灌胃,D组16只以温开水灌胃作为对照,各组大鼠雌、雄各半.每日测量大鼠体重并记录异常表现,灌胃1周和2周后各组大鼠分别处死各半,肝脏标本行病理检查,HE及Masson染色,光镜下参照Deleve评分标准判定病变及严重程度.结果 土三七高、中、低浓度组分别有83.3%(15/18)、75.0%(15/20)、40.0%(5/20)出现了肝小静脉闭塞病病理表现;相同剂量下雌性较雄性更易发病,雌、雄鼠造模成功率分别为79.3%(23/29)和41.3%(12/29)(P=0.003).结论 土三七水煎剂灌胃可以成功建立HVOD大鼠模型,剂量和大鼠性别与造模成功率直接相关.
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肝脏影像学检查在土三七引起的肝小静脉闭塞性疾病中的诊断价值
目的 探讨肝脏影像学改变在肝小静脉闭塞性疾病(HVOD)患者诊断中的价值.方法 对45例HVOD患者临床表现、肝脏影像学检查及肝穿刺组织学变化进行分析.结果 45例患者肝脏超声检查有28例患者可见“斑片状”或“豹纹状”低回声区；CT检查均有“地图状”密度改变,肝脏MRI TI WI均呈大片状低信号,T2WI信号呈略高信号,增强后呈“地图状”不均匀强化.肝脏超声诊断HVOD符合率62.2％( 28/45)；肝脏CT、MRI诊断HVOD符合率100％,二者差异有统计学意义(x2=15.06,P＜0.05).21例作肝组织穿刺确诊的HVOD患者,检查均显示肝脏有“地图状”的高、低密度改变.结论 肝脏CT、MRI诊断HVOD较肝脏超声检查有更高敏感性和特异性.肝脏CT、MRI可替代肝穿刺组织学检查诊断HVOD.
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我国吡咯烷生物碱致肝窦阻塞综合征的临床特征分析
目的 探讨我国吡咯烷生物碱致肝窦阻塞综合征的临床表现、治疗方法及预后.方法 检索1980年1月-2017年4月我国107篇肝窦阻塞综合征临床报道文献,共计407例患者,总结该病的性别、年龄及分布地区,该病的临床表现、影像学、病理结果及预后情况.结果 407例患者中男女比为1:1.22;发病年龄1岁1个月~81岁.临床表现多为腹胀、腹痛、腹水和肝肿大.典型的腹部CT表现为肝肿大,增强后呈"地图状"或斑片状改变.病理可见肝窦扩张淤血,肝小静脉不同程度狭窄.407例患者中治疗有效302例,死亡90例,病死率22.11%.结论 我国吡咯碱致肝窦阻塞综合征发病女性高于男性,任何年龄均可发生,以腹胀、腹痛、腹水和肝肿大为突出临床表现,结合典型的肝脏CT表现可明确诊断,肝穿刺病理表现为诊断金标准.治疗上以对症治疗为主,部分患者预后较差.
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提高对"土三七"肝小静脉闭塞病的认识
我国肝小静脉闭塞痛(HVOD)的病因多见于长期或过量服用土三七.土三七内舍有吡咯烷生物碱成分,可造成肝窦和肝小静脉的内皮细胞损伤,导致肝小静脉阻塞.HVOD所致的血流阻力部位为肝内,引起窦后性门静脉高压.肝大、右上腹痛、腹水和黄疸是其主要临床表现.诊断依据:有长期服用或过量服用土三七史;有上述临床表现;血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、胆红素(BiL)均增高;B超可见腹水、肝肿大、肝区呈"斑片状"低回声区,肝静脉显示不清或不显示:CT检查可见肝肿大、腹水,增强CT动脉期显示全肝密度不均匀,呈现"斑片状"或"地图状"改变.肝活检早期可见肝小静脉管腔狭窄,肝小静脉周围血管阻塞,肝细胞不同程度液化坏死,晚期可见纤维化.早期诊断和及时治疗有较好的预后.临床医师应提高对HCOD的认识,且要提醒人们不要滥用土三七.
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川芎嗪对土三七诱导的小鼠肝小静脉闭塞病治疗机制的研究
背景：肝小静脉闭塞病（HVOD）临床上以肝肿大、黄疸、腹水和体重增加为特征，目前尚缺乏有效的治疗手段。本课题前期研究发现川芎嗪对土三七诱导的小鼠 HVOD 具有治疗作用。目的：探讨川芎嗪对土三七诱导的小鼠HVOD 的治疗机制。方法：将115只小鼠随机分为土三七组（土三七浓缩煎液30 g·kg-1·d-1灌胃）、低剂量川芎嗪干预组（土三七浓缩煎液30 g·kg-1·d-1＋川芎嗪100 mg·kg-1·d-1灌胃）、高剂量川芎嗪干预组（土三七浓缩煎液30 g·kg-1·d-1＋川芎嗪200 mg·kg-1·d-1灌胃）和正常对照组（PBS 30 g·kg-1·d-1灌胃），30 d 后处死所有小鼠。行HE 染色和 Masson 染色，以 RT-PCR 法和蛋白质印迹法分别检测肝组织中组织因子（TF）、核因子（NF）-κBp65、早期生长反应因子-1（Egr-1）mRNA 和蛋白表达。结果：HE 染色和 Masson 染色结果显示川芎嗪可明显改善 HVOD 小鼠肝组织病理损伤。土三七组 TF、NF-κBp65和 Egr-1 mRNA 和蛋白表达显著高于正常对照组，组间差异有统计学意义（P ＜0.05）；川芎嗪干预后，TF、NF-κBp65和 Egr-1 mRNA 和蛋白表达均不同程度下降（P ＜0.05），以高剂量组下降更为明显，而高剂量川芎嗪干预组与正常对照组相比差异无统计学意义（P ＞0.05）。结论：川芎嗪可能通过下调 NF-κBp65和 Egr-1表达降低 TF 水平，阻止凝血系统活化，从而有效治疗 HVOD，且高剂量川芎嗪的疗效更为确切。
关键词： 肝静脉闭塞性疾病 土三七 川芎嗪 组织因子 早期生长反应蛋白质1 NF-κBp65 亚基 -
土三七致肝小静脉闭塞病治疗的单中心回顾性研究
目的 探讨采用不同治疗方法对由食用土三七所致的肝小静脉闭塞病(HVOD)患者预后的影响.方法 纳入2008年7月至2016年1月因食用土三七而导致HVOD的85例患者,均给予基础保肝和改善微循环等对症治疗,再根据不同治疗方案分成非抗凝治疗组、非抗凝治疗转经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPS)组、抗凝治疗组、抗凝治疗转TIPS组和抗凝-TIPS阶梯治疗组,观察各组的临床疗效.统计学分析采用卡方检验.结果 22例未采用抗凝治疗的患者中,6例(27.3％)临床治愈,14例(63.6％)在治疗期间死亡,2例(9.1％)因治疗无效而接受TIPS治疗并长期存活.63例采用低分子肝素联合华法林抗凝治疗的患者中,6例(9.5％)死亡,36例(57.1％)临床治愈,治愈率高于非抗凝治疗组(x2 =5.820,P=0.016);另有21例患者接受TIPS治疗,其中1例因手术失败而死于手术并发症,其余患者均长期存活.抗凝-TIPS阶梯治疗组的临床治愈率为88.9％(56/63),高于非抗凝治疗组,差异有统计学意义(x2 =31.350,P＜0.01).结论 与常规的保肝和对症治疗相比,抗凝治疗显著提高了土三七所致HVOD患者的临床治愈率.抗凝-TIPS阶梯治疗则进一步提高了其治愈率.
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肝小静脉闭塞病50例临床分析
目的 分析肝小静脉闭塞病(HVOD)的临床特点,探讨其诊断及治疗方法.方法 分析浙江大学医学院附属第一医院2008年8月至2011年8月收治的50例HVOD患者的病因、临床表现、实验室检查、影像学表现、病理特点及治疗情况.结果 50例HVOD患者中,38例有服用土三七史,占76％,临床表现主要为腹水、肝大、肝区疼痛、黄疸及体质量增加.实验室检查显示,肝功能损害,血CA125升高.超声示肝大、肝静脉变细,血流减慢；CT示肝外形饱满,增强扫描示门脉期及延迟期肝实质不均匀强化,呈地图样改变,肝静脉明显变细.病理检查示肝窦充血,中央静脉狭窄、管壁增厚.主要采取抗凝治疗,1例治愈,33例好转,13例未愈,3例死亡.结论 浙江省因服用土三七而引起HVOD的病例较多见,可根据病史、临床表现和特征性的影像学表现来明确诊断,但不典型病例仍需肝活组织穿刺检查.采用抗凝治疗能取得较好疗效.
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土三七致肝小静脉闭塞病1例报告
1 临床资料 患者,女性,37岁,因"腹痛、乏力、纳差4个月,加重伴腹胀3个月"于2009年4月16日收住入院.2008年12月中旬曾因月经不调自行服用土三七数日(具体用量不详).2009年1月出现右上腹胀痛伴乏力纳差,自服奥美拉唑后好转.
