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儿童肝脏间叶性错构瘤CT表现
目的 探讨儿童肝脏间叶性错构瘤的CT表现.方法 回顾性分析经手术病理证实的肝脏间叶性错构瘤15例患儿的临床资料,对患儿均行CT平扫及增强扫描,分析其影像学表现.结果 15例均为单发病灶,9例位于肝右叶,4例位于肝左叶,2例同时累及肝左、右叶.15例病灶的大径为5～30 cm,平均(11.52±6.84)cm.CT表现为囊实混合型10例、实性型5例,增强后肿瘤实性部分及分隔强化,囊性部分无强化,2例病灶内出现斑点状钙化灶.结论 术前肝脏间叶性错构瘤的CT表现有一定的特征性,应注意与肝脏其他囊实性肿瘤相鉴别,结合临床和CT表现可做出正确诊断.
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成人肝间叶性错构瘤1例及文献复习
肝脏间叶性错构瘤(mesenchymal hamartoma of the liver,MHL)是一种较为少见的肝脏良性疾病,国外文献累积报道约200余例,本文结合国内文献对MHL诊断治疗进行回顾性分析.
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两种表现近似但预后迥异的儿童囊样肝脏肿瘤临床分析
目的 分析肝脏未分化胚胎肉瘤(UES)及间叶性错构瘤(MH)两种罕见疾病的临床表现、影像学特点、治疗及预后情况.方法 对1990年1月～2015年12月在香港大学玛丽医院儿童及青少年科学系治疗的4例UES和MH病例的临床表现、影像学特点、治疗及预后进行分析.结果 诊断为UES及MH的病例各2例,均经病理检查确诊,发病年龄11个月～15岁,其中3例为女性.2例MH患儿仅表现为腹部膨隆,不伴全身症状,1例UES患儿表现为腹部膨隆,同时伴腹部疼痛、发热、厌食及体重减轻.4例患儿实验室检查均无显著异常,仅有1例患儿出现肝酶及甲胎蛋白轻度升高.超声及CT检查均提示存在囊性和/或实性病灶.2例MH患儿接受肿瘤切除手术,1例UES患儿行三段肝脏切除术,另1例接受半肝切除术.2例UES患儿均于术后接受化疗治疗(IRS-Ⅳ方案).1例患儿在治疗9年后复发死亡,其余3例患儿均存活至今.结论 UES与MH在临床症状、影像学检查上存在相似之处,但预后迥异,极易引起误诊.尽早进行病理活检及外科手术对于诊断及后续治疗的制订至关重要.早期诊断并采用手术联合化疗的治疗策略可显著改善UES预后.
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肝脏间叶性错构瘤3例报告并文献复习
目的了解肝脏间叶性错构瘤(MHL)的临床、病理特点,探讨MHL的诊断和治疗方法.方法对广东省东莞市中医院1995年以来收治的3例MHL患儿的临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学特点、手术方式和随访资料进行临床分析,并复习相关文献.结果男性2例,女性1例,平均年龄29个月.除1例有轻度腹痛、恶心和呕吐症状外,其余2例无特异的临床症状.所有患儿均在上腹部可扪及大小不一的圆形肿块.肝功能基本正常,甲胎蛋白(AFP)阴性.3例患儿分别接受肝叶切除或部分肝切除手术,手术预后良好.结论 MHL是一种少见的肝脏良性病变.主要临床表现有上腹部无痛性肿块,实验室检查基本正常.B超、CT或MRI为辅助诊断手段,确诊则需肝穿刺活检或术后病检.手术仍然是目前有效的治疗手段.
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肝间叶性错构瘤诊断与治疗(附2例报告并文献复习)
目的 分析探讨肝间叶性错构瘤的临床特征与诊治方法.方法 对收治的2例肝间叶性错构瘤患儿临床资料及诊治过程结合文献进行回顾分析.结果 术前明确诊断相对困难,术中冷冻切片检查有助于鉴别肿瘤性质,但确诊仍需术后病理,手术治疗效果较为理想,预后多良好,偶有局部复发或恶变.结论 肝间叶性错构瘤为多发于小儿的罕见肝脏良性肿瘤,血清AFP可显著升高,影像学检查有助于诊断,但需要有较丰富本专业和病理背景知识,手术治疗是目前好的治疗方法,首选规则性肝切除术,且宜及早进行.
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肝间叶性错构瘤9例临床病理及预后观察
目的 探讨肝脏间叶性错构瘤的临床病理学特征及预后.方法 结合相关文献,回顾性分析9例肝脏间叶性错构瘤的临床表现、病理学形态及预后.结果 9例患儿,男5例,女4例,年龄5个月至14岁,主要症状为腹部包块.4例甲胎蛋白轻度增高.B超及CT示囊实性团块.7例位于肝右叶内；2例位于肝左叶,其中1例肿块并突向肝外,与肠管黏连；病理所见:肝肿瘤大小约8～20 cm,灰白灰红色,均为多囊性,囊腔含有稀薄的液体或胶冻样物；镜下主要为含胶原纤维的疏松结缔组织、分枝状胆管增生和充满液体的腔隙形成,结构类似乳腺的纤维腺瘤,原始间叶组织由散在的星状、梭形细胞与黏液样基质所组成.9例均完全手木切除,长期随访均无瘤存活.结论 肝脏间叶性错构瘤是一种较少见的儿童期发生的良性肝肿瘤,临床上常表现为腹部包块,B超及CT示多为囊实性肿块,肝右叶为主,病理上有其独特的形态学表现,手术切除,预后良好.
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成人胸壁间叶性错构瘤1例
患者女性,18岁,因“体检发现右侧肋骨肿瘤10余天”入院。患者于2014年3月22日体检时( CT)发现右前胸壁第4肋区有一直径约4．2 cm的团块状混合密度影,突向肺区,与肺边界较清,有多量钙化密度影(图1)。术中见右侧第4肋骨有一大小4 cm ×4 cm肿瘤,质地硬,向胸腔内突出,病变局部与右中肺和心包外脂肪组织紧密粘连,余肺探查未见异常,遂切除部分右侧第4肋骨及肿瘤、部分右中肺和心包外脂肪组织。
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小儿肝间叶性错构瘤8例临床病理分析
肝间叶性错构瘤( mesenchymal hamartoma liver,MHL)是一种少见的良性的间叶性肿瘤,1903年由Maresch首先报道,至2003年英文文献报道病例数不足200例[1].MHL仅见于婴幼儿,以往曾称为海绵状淋巴管样瘤、囊性间叶性错构瘤、胆管纤维腺瘤.MHL虽然是真性肿瘤而不是发育异常,但该肿瘤的生物学行为属良性,应避免不必要的过度治疗.为了解婴幼儿MHL的临床、病理和预后,我们对新华医院历年来的小儿MHL的资料进行回顾性分析并复习文献.
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小儿肝脏间叶性错构瘤的临床特点
目的通过回顾分析诊治过程,提高对小儿肝脏间叶性错构瘤的认识.方法分析所收治的3例年龄分别为17个月、21个月和28个月的病儿的诊治过程,结合文献讨论其临床特点.结果经术前超声及CT检查、术中探查及术后病理证实本组3例患儿均为肝脏间叶性错构瘤,手术治疗后恢复良好.结论小儿肝脏间叶性错构瘤少见,是一种良性肿瘤样病变,腹部无痛性包块为其主要症状,B超及CT检查可帮助诊断,完整切除肿瘤可取得满意治疗效果.
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新生儿肝脏间叶性错构瘤1例
患儿男,6天,因"发现腹部包块5天"入院.一般情况好,腹部膨隆,无腹壁静脉曲张,左腹部触及大小约7cm× 6cm 实性包块,质地硬,不活动.甲胎蛋白 (AFP):63596.80ng/ml.CT检查:平扫示左腹部一巨大不均匀低密度包块,无明显包膜,其内囊性成分CT值约16HU,内部见多发分隔影,CT 值约35HU.增强扫描肝尾状叶向左腹部延伸,与包块相连,包块边缘见来源于肝尾叶的强化血管影,囊性成分无强化,分隔影呈轻度强化,包块大小约42mm × 35mm×79mm.其上界达脾胃间隙,下界达骶髂关节水平(图1~3).MRI:左中下腹部囊性包块,以长T1长T2信号为主,T2压脂序列呈高信号,冠状位:肝尾状叶向左腹部延伸,并与包块相连(图4~6).
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《请您诊断》病例112答案：小儿肝脏罕见非典型囊性间叶性错构瘤
病例资料女，1岁8个月，因腹胀半年，腹部包块逐渐增大1个月就诊。超声示上腹部巨大囊性肿物，囊内见多发大小不等分隔，相邻肝脏受压，肿物内血流比较丰富。常规实验室检查未见明显异常。MSCT 平扫示腹腔内巨大多房囊性肿物，囊腔大小不等，分隔厚薄不均，大横截面16．5 cm×14．7 cm，边界尚清，上界达肝门区，下界达盆腔入口，胆囊及第一肝门结构显示不清（图1a、b）。MRI 平扫示腹腔内长 T1长 T2信号为主的多房囊性肿物，囊腔大小不等，边缘多发厚壁小囊腔，DWI序列呈高信号（图1c、d、e）；增强后分隔明显强化，囊性部分未见明显强化，近第一肝门区与肝脏分界不清，胰腺及相邻肠管明显受压（图1f、g），影像学拟诊大网膜囊肿或腹腔脉管瘤可能。
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肝脏间叶性错构瘤CT及MRI表现
目的 探讨肝脏间叶性错构瘤(MHL)的CT、MRI特征.方法 搜集6例经病理证实的MHL患者的CT、MRI资料,对病变的位置、大小、形态、平扫密度/信号、强化程度及方式进行分析,总结其影像学特征.结果 6例MHL中,4例位于肝右叶,2例位于肝左叶.CT平扫2例呈低密度影,3例呈等-低密度影,1例呈等密度影;增强扫描2例病灶增强早期边缘见结节状强化影,后期强化逐渐向中心充填,但延迟期仍有点片状无强化区,3例病灶内见点条状不均匀强化,1例以间隔强化为主.MRI平扫T1WI上2例呈稍低信号,4例呈等、稍低混杂信号,在T2 WI上4例呈稍高、高信号,2例呈等、稍高、高混杂信号;增强扫描2例病灶增强早期边缘见结节状强化,后期强化逐渐向中心充填,但延迟期仍有点片状无强化区,3例病灶增强早期见多发条索状不均匀强化影,后期强化较前明显,1例病灶内实性部分明显强化,囊性部分始终未见强化.结论 MHL CT、MRI表现具有一定的特异性,但由于该肿瘤相对少见,术前明确诊断仍存在一点的困难,易误诊,需要术后随访总结以提高诊断准确率.
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肝脏间叶性错构瘤的CT表现(附3例报告并文献复习)
目的 探讨肝脏间叶性错构瘤的CT表现.方法 搜集3例行CT平扫及动态增强扫描并经手术病理证实的肝脏间叶性错构瘤,结合文献回顾性分析其CT表现.结果 3例均为男性,单发病变;2例为幼儿(分别为1岁和2岁),病变体积较大,跨叶生长,呈囊实混合性;1例为成人,位于肝圆韧带处,呈实性;增强扫描囊壁及实性部分呈延迟或持续填充式强化.结论 肝脏间叶性错构瘤的CT表现具有一定的特征性.CT作为一种辅助诊断,能够提供一定的诊断依据.
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肝脏间叶性错构瘤病例报道及文献回顾
1 病例报告患者男性,15岁,主因"反复腰痛1年余,发热6天"入院.院外高体温39.8℃.入院查体:体温37.2℃,脉搏70次/分,血压110/80mmHg.腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及,莫菲氏征阴性,肝区轻叩击痛.辅检:血常规血像增高;肝功能正常,HBsAg(-),AFP(-).
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肝脏间叶性错构瘤的临床病理观察
目的:探讨肝脏间叶性错构瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断.方法:收集11例肝脏间叶性错构瘤患者的临床病理资料,并结合文献进行讨论.结果:11例患儿中,男6例,女5例,中位年龄1.3岁(0.5-12岁).临床表现为腹部肿块、腹痛、腹胀.3例血甲胎蛋白轻度增高.腹部B超及CT示为囊实性分隔性团块.术中见8例位于右肝叶内,1例肿块突向肝外.病理所见:肝肿瘤多单发,大小约8-19cm,呈囊实性,囊内充清亮或淡黄液体;镜下见疏松结缔组织黏液样变性,分枝状胆管增生,原始间叶组织由散在的星状和梭形细胞镶嵌于黏液样基质所组成.免疫组化示肿瘤内间叶成分Vimentin阳性,胆管上皮和肝细胞CK阳性.所有患者术后随访均无瘤存活.结论:肝脏间叶性错构瘤是婴幼儿少见的肝脏良性肿瘤,病因不明,临床上常表现为巨大腹部包块,影像学多表现为囊实性团块,病理上可出现独特的形态学表现,免疫组化有助于鉴别婴儿型血管内皮瘤、肝母细胞瘤及肝未分化肉瘤,手术切除,预后良好.
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小儿肝脏间叶性错构瘤的CT表现及鉴别诊断
目的 分析并总结小儿肝脏间叶性错构瘤(M HL)的CT表现特点,提高该病的诊断正确率.方法 回顾性分析经病理证实的5例M HL患儿的临床资料,所有病例术前均行全腹部平扫加增强扫描.结果 5例M HL患儿病变均位于肝右叶,瘤体长径约98~139 mm,平均大径122 mm.4例患儿CT平扫表现为囊实性肿块,1例表现为实性成分为主.增强扫描实性部分及分隔强化,囊性部分无强化.5例病灶内均未见钙化.结论 M HL CT表现具有一定的特征,结合影像学特点及临床表现有助于与肝周及肝内其他常见肿瘤的鉴别.
