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胎儿肺囊性腺瘤样畸形1例
患者女,26岁,孕22周,超声检查发现胎儿整个右肺增大,大于1/2的胸腔面积,且回声增强,呈类实性改变.心脏移至胸腔左下角,左肺明显变小,未见胎儿腹水及水肿(图1、2).膈肌稍下移,近水平状.超声诊断为胎儿肺囊性腺瘤样畸形(Ⅲ型).引产后经病理证实.
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X线诊断先天性肺囊性腺瘤样畸形
目的观察先天性肺囊性腺瘤样畸形的胸部X线表现及其诊断价值.方法 17例先天性肺囊性腺瘤样畸形患儿,均经胸部X线检查,其中13例经手术病理证实.结果本病胸部X线平片有三种表现:①"气胸样"改变: 9例为此种表现,X线表现为一侧肺明显过度充气,张力很大,其中未见肺纹理结构,很象气胸表现,其中有不规则的分隔征象6例伴纵隔肺疝;②多囊状改变: 3例表现为病侧肺呈多发囊状改变,纵隔移位明显;③肿块样改变: 1例为肿块样改变,病变累及肺叶呈实变样改变,类似肿块影,边界整齐,其中可见不规则小囊状透光区.结论儿童患者胸部X线表现对本病的诊断有提示作用.
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成人肺囊性腺瘤样畸形伴感染1例
1 病例资料患者,女,44 岁,2011 年12 月6 日来北京解放军总医院治疗.半月前无诱因间断高热,体温高达39℃,无明显咳嗽咳痰,无咯血,无胸背部疼痛.入院时体温37.2℃.血常规:白细胞计数: 10.22×109/L,中性粒细胞比例为0.81,血沉87mm/h,结核三项阴性,肿瘤指标CEA、CYFRA21-1、NSE、SCC 均为阴性.
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先天性肺囊性腺瘤样畸形中SP-B、TTF-1与Ki-67表达的研究
目的:探讨表面活性蛋白B(SP-B)、甲状腺转录因子-1(TTF-1)及核增殖抗原Ki-67在儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形中的表达及其意义.方法:采用EliVision法进行免疫组织化学染色,52例先天性囊性腺瘤样畸形作为病例组,9例儿童正常肺组织作为对照组,检测SP-B、TTF-1、Ki-67在肺泡、呼吸性细支气管及囊壁组织中的表达与分布.结果:SP-B与TTF-1在正常肺组织及病例组中的表达部位、强度较一致,而在先天性肺囊性腺瘤样畸形不同组织亚型中表达强度明显不同.Ki-67在正常肺组织表达为阴性,在病例组中明显增加(P<0.01),而在先天性肺囊性腺瘤样畸形不同组织类型中的表达强度差异无显著性(P>0.05).结论:SP-B、TTF-1的表达与儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形的组织分型密切相关,对了解先天性肺囊性腺瘤样畸形的组织发生具有重要意义;Ki-67与先天性肺囊性腺瘤样畸形的形成有关.
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先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅱ型1例并文献复习
目的:探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床表现、病理分型、预后及其发病相关因素.方法:结合临床资料,通过尸体解剖,观察肺脏的大体及镜下形态学改变,并采用免疫组化EnVision二步法检测病变肺组织内细胞角蛋白7(CK7)、甲状腺转录因子1(TTF -1)的表达情况并文献复习.结果:肺体积明显增大,切面密布大小不等的囊腔.镜下大囊肿内衬单层柱状纤毛上皮或假复层纤毛柱状上皮;小囊肿内衬单层立方上皮,大量增生的小囊肿形成腺瘤样结构.囊腔之间可见相对正常的肺小叶.囊壁内衬上皮细胞CK7 (+).囊壁的部分柱状上皮、立方上皮细胞TTF-1(+).结论:先天性肺囊性腺瘤样畸形的预后与其病理分型有关,CK7的表达、TTF1的部分表达可作为先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅱ型的辅助诊断.
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儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像学诊断
目的：探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像学表现，提高对本病的认识。方法搜集23例经病理证实的儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形患者的X线和C T资料，分析影像学特点，并与组织病理学资料作对照分析。结果18例患儿胸片表现异常，其中气胸样改变9例，多囊状改变7例，肿块样实变1例，肺炎样改变1例，其中合并肺纵隔疝9例，出现患侧肺气肿16例；5例患儿胸片表现正常。C T表现为巨大囊腔7例，类圆形薄壁囊腔7例，蜂窝样小囊8例，肿块样改变1例，其中，3例可见液平面，右肺受累11例，左肺受累12例；Stocker分型I型15例，II型7例，III型I例。结论 CT检查可作为诊断儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形的可靠方法。
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肺先天性囊性腺瘤样畸形的影像诊断
目的 探讨肺先天性囊性腺瘤样畸(CCAM)的X线、CT影像表现,提高影像诊断水平. 方法 总结9例经病理证实的CCAM的影像表现,并结合有关资料进行分析,9例均有X线胸片和CT扫描. 结果 5例见一侧肺的部分肺段呈多发蜂窝样小囊状结构,囊内均为含气密度,部分病灶周围肺野可见条索状高密度影;2例见一侧肺野单个或数个相毗邻含气大囊;2例见巨大囊腔,合并纵隔肺疝. 结论 CCAM主要影像表现具有一定特征性,根据临床症状、体征、影像学表现可初步提出CCAM的诊断,但确诊仍需依赖手术病理.
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小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像学诊断价值
目的 探讨小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像学表现,以提高对该病的认识.方法 本文收集了7例经手术及病理证实的CCAM,术前行X线胸片及胸部CT平扫,3例病变区作高分辨率CT扫描,1例做增强扫描.结果 右肺受累4例,左肺受累3例,病变多累及单个肺叶,均有不同程度的占位效应,病理检查为异常增生的管腔或腺瘤样结构.结论 X线胸片、CT检查对本病先期诊断有重要作用,CT检查能更好显示病变,提高病变检出率,对临床治疗和判断预后起到积极作用.
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肺隔离症
肺隔离症(pulmonary sequestration或bronchopulmonary sequestration,以下简称"PS”)系较为常见的肺先天性发育畸形.PS时,部分肺组织发育不全,无呼吸功能,与邻近正常肺组织隔离开;其动脉供血和静脉回流异常,且隔离肺内支气管与邻近正常支气管不通[1-15].1946年Pryce[1]首先提出"隔离”这个术语.当时认为系一种相对少见的肺发育异常.1974年Sade[1]等建议使用"PS谱(sequestration spectrum)”,用以概括与异常胚胎发育相关的一组肺部疾病,包括了大叶性肺气肿,先天性的肺囊肿,囊性腺瘤样畸形等先天性的肺部异常,这些是肺隔离症的变异.因此,P谱含括了血液循环正常而肺实质发育异常,或血液循环异常而肺实质发育正常的一组疾病.
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先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现
目的 探讨小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像学表现,提高对该病的认识.方法 11例小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形均经手术、病理证实,术前胸部CT平扫,7例病变区加做高分辨率CT扫描.结果 双肺受累3例,右肺受累5例,左肺受累3例,CT表现单个或多个含气囊腔(直径>2 cm)6例,多发蜂窝样囊腔(直径<1 cm)5例,囊内含气9例,2例囊内含少量液体,7例伴有不同程度肺气肿.5例合并纵隔疝,1例合并先天性肺隔离症.所有病变有一定的占位效应.结论 先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现有一定特征可为该病诊断提供可靠信息.
