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糖尿病性心肌病大鼠心肌组织中氧化应激相关基因和能量代谢相关基因的表达及其意义
目的比较正常大鼠和糖尿病性心肌病大鼠心肌组织中基因表达的差异, 探讨糖尿病性心肌病的发病机制. 方法 (1)实验大鼠分为2组,正常对照组6只,糖尿病性心肌病组6只;(2)从心肌组织中抽提mRNA,经逆转录分别用Cy3、Cy5荧光标记, 获得两组动物来源的cDNA探针;(3) cDNA探针与基因表达谱芯片杂交, 结果由扫描仪扫描并用软件进行分析统计. 结果氧化应激相关基因和能量代谢相关基因的表达水平在糖尿病性心肌病时明显下调. 结论氧化应激和能量代谢障碍在糖尿病性心肌病发病机制中起重要作用.
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氨基胍对糖尿病大鼠心肌保护作用的超微结构研究
目的观察氨基胍对糖尿病大鼠心肌的保护作用.方法糖尿病SD大鼠模型22只,随机分为氨基胍治疗(AG)组10只和糖尿病组12只.给予AG组大鼠氨基胍50 mg/kg口服,日一次.同龄雄性SD大鼠作为正常对照(NC)组.全部大鼠给予普通饮食.10周后测血糖,麻醉后处死大鼠,留取心肌标本,超薄切片,透射电镜盲法观察.结果与糖尿病组大鼠相比,AG组大鼠的心肌肌原纤维排列整齐,肌膜完整,边缘整齐,纤维间脂滴增多;线粒体大体形态完整,排列整齐,嵴密集,断裂减少;血管基底膜增厚不明显,管腔无明显狭窄;间质中的胶原纤维减少,未定形物质无明显减少.结构与正常组大鼠差异无统计学意义.结论应用氨基胍可抑制或延缓糖尿病大鼠的心肌超微结构病变,提示晚期糖基化终末产物在糖尿病心肌病变的发生中发挥一定的作用.
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左甲状腺素钠替代治疗改善甲状腺机能减退症患者左心室心肌弥漫性病变的研究
目的：采用心脏磁共振T1 mapping技术无创性定量评估甲状腺机能减退症（甲减）患者左心室心肌的弥漫性病变，以及左甲状腺素钠替代治疗对左心室心肌病变和心功能的影响。方法：纳入初诊的临床甲减患者（甲减组）20例，及健康志愿者（对照组）17例。采用心脏磁共振T1 mapping技术评价左甲状腺素钠治疗前后甲减患者左心室心肌T1值及左心功能的改变，并分别将T1值与甲状腺功能和左心功能指标进行相关性分析。结果：（1）与对照组相比，甲减组患者左心室心肌T1值明显升高（P<0.01），并且心脏指数和左心室高峰充盈率显著降低（P<0.05）；（2）甲减组患者左心室心肌T1值与血清游离三碘甲腺原氨酸（FT3）（r=-0.52, P=0.0006）和左心室高峰充盈率（r=-0.43, P=0.0085）呈负相关；（3）给予甲减组患者左甲状腺素钠替代治疗恢复正常甲状腺功能后，与治疗前相比，左心室心肌T1值明显降低，并且心脏指数和左心室高峰充盈率较治疗前显著改善。结论：甲减可以导致左心室心肌弥漫性病变以及左心功能异常，这种心肌弥漫性病变可以被心脏磁共振T1 mapping技术评估。而左甲状腺素钠替代治疗可以改善甲减患者的左心室心肌弥漫性病变，继而改善左心功能。
关键词： 甲状腺疾病 T1 mapping 心肌疾病 甲状腺素 -
线粒体脱氧核糖核酸缺失与病毒性心肌疾病患者心功能损伤的关系
目的:探讨不同心功能状态病毒性心肌疾病患者外周淋巴细胞线粒体脱氧核糖核酸(mtI)NA)缺失率,为进一步明确mtDNA损伤在病毒性心肌疾病发病中的作用提供分子依据方法:将83例病毒性心肌疾病患者分为病毒性心肌炎组(VMC组,n=50)和扩张型心肌病组(DCM组,n=33),23例健康献血者为对照组.用定量多聚酶链反应(PCR)法检测患者外周淋巴细胞mtDNA4977碱基对(mtDNA4977)和mtDNA7436碱基对(mtDNA7436)缺失率,并分析mtDNA缺失程度与心脏扩大及心功能状态的关系.结果:VMC组和DCM组外周淋巴细胞mtDNA缺失率显著高于对照组(P<0.001);mtDNA缺失率的高低与心功能损害呈一致性改变,NYHA心功能I级与IV级者mtDNA缺失率分别比对照组高12.4倍和110.3倍;mtDNA缺失率与心功能分级、心胸比率及心腔内径呈正相关,与左心室射血分数(LVEF)呈负相关;mtDNA4977和mtDNA7436缺失率与LVEF的相关系数分别为-0.681和(0.675(P均<0.05).结论:mtDNA缺失突变与病毒性心肌疾病患者心功能的损伤密切相关,可能在该病发生与发展中起一定作用.
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登革热合并心脏受累的临床特征分析与评估
目的：了解登革热患者的心脏受累情况，分析登革热合并心脏受累的临床特征。
方法：对我院收治的395例登革热患者进行分析。分别对患者的肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、血肌酐，N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）、肌钙蛋白T（cTnT）以及心电图（ECG）、超声心动图（UCG）进行分析；待登革热好转，对93例心肌酶升高的患者复查心肌酶。
结果：47.3%的患者出现CK升高，61.3%的患者出现CK-MB升高，42.5%的患者出现cTnT升高，22.4%的患者出现NT-proBNP升高；ECG异常者占37.2%，UCG异常者占29.9%；65.5%患者心肌酶超过4天才开始明显降低或降至正常；既往没有心脏病史的患者中 cTnT、 NT-proBNP、ECG和UCG异常的发生率均明显少于既往有心脏病史患者（17.7% vs 60.8%，4% vs 32.3%，25.1% vs 51.7%，15.7% vs 41.7%，P均＜0.01）；心力衰竭（HF）的患者中CK-MB、cTnT、ECG和UCG异常的发生率均明显高于无HF的患者（75.8% vs 53.2%，85.5% vs 31.7%，87.1% vs 31.7%，63.8% vs 17.0%，P均＜0.01）；≥65岁老年患者的cTnT、NT-proBNP、ECG和UCG异常的发生率均明显高于<65岁患者（64.4% vs 7.7%，32.2% vs 4.9%，53.4% vs 21.8%，38.9% vs 14.1%，P均＜0.01）。
结论：≥65岁老年患者及有心脏病史的患者一旦感染登革热病毒，容易出现心脏受累。可根据CK、CK-MB、cTnT、NT-proBNP、ECG以及UCG对登革热患者进行评估，以及早预防各种心脏并发症。 -
左心室受累的致心律失常心肌病研究进展
目前在临床上发现致心律失常右心室心肌病中有许多合并累及左心室的病例，还有部分单纯累及左心室的致心律失常心肌病。左心室受累的致心律失常性心肌病流行病学研究不多，临床特征主要表现为左心室起源的室性心律失常，早期可能只有心电学的改变，左心室结构无明显异常，磁共振检查可见左心室延迟增强等影像学异常，临床预后比单纯累及右心室更差，心原性猝死发生率高。左心室受累的致心律失常心肌病的致病突变基因同样以编码桥粒蛋白的基因突变为主，但其不同于右心室心肌病（常见突变基因PKP2），DSP基因是其常见的突变基因。
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心尖肥厚型心肌病患者的心律失常特点及其预后影响因素的分析
目的：总结心尖肥厚型心肌病（AHCM）患者的心律失常特点，并对AHCM预后的影响因素进行分析。方法：连续入选自我院2005-01至2012-08经超声心动图和（或）心脏磁共振成像确诊为AHCM的患者共283例，其中合并心律失常103例（合并心律失常组）,不合并心律失常180例（不合并心律失常组）。通过门诊或电话随访两组终点事件，并对成功随诊的AHCM患者进行Cox 比例风险回归模型多因素分析。结果：269例AHCM患者成功随诊，其中合并心律失常组98例与不合并心律失常组171例，死亡率分别为4.08%（4/98）与1.17%（2/171）；终点事件发生率分别为18.37％（18/98）与5.85％（10/171）。Cox 比例风险回归模型多因素分析表明，年龄、左心房前后径大小和N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）是预后的独立影响因素，风险比分别为23.051（95%可信区间：1.028~1.068，P<0.005）、4.113（95%可信区间：1.002~1.119，P=0.043）和18.653（95%可信区间：3.433~26.650， P<0.005）。结论：心律失常是AHCM常见的临床表现之一，其类型较多但并无特异性，对生存率的影响不明显，但仍见有心室颤动发生，增加患者事件率，仍应重视并进一步研究；年龄、左心房前后径大小和NT-proBNP水平是AHCM预后的独立影响因素。
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经桡动脉左心室心内膜心肌活检在心肌病诊断中的初步应用
目的 初步评估经桡动脉左心室心内膜心肌活检(EMB)在心肌病诊断中应用的安全性、有效性及临床意义. 方法 2017年12月至2018年2月于北京医院就诊的5例心肌病患者,采集基线资料、安全性及有效性指标. 结果 5例患者中,男性3例,女性2例,年龄28～ 62岁,平均42岁,平均体质指数28.8 kg/m2,根据临床适应证,行左心室造影、冠状动脉造影及经桡动脉左心室EMB等操作.手术成功率100％,有3例冠状动脉造影及左心室造影后即刻经同一桡动脉途径行EMB,其他2例先行冠状动脉造影,数天后行经桡动脉途径EMB.手术时间34～68 min,中位时间54 min.造影剂用量95.4 ～ 150.2 ml,平均123.4 ml.心肌活检组织样本数量4～6块,平均4.4块,质量好,心肌活检组织病理诊断率100％.X线暴露时间10 ～ 22 min,平均15.3 min.X线暴露剂量:剂量面积乘积17 323 ～30 574 cGy·cm2,中位数为26 433 cGy·cm2,皮肤总量l 392～3 088 mGy,中位数为2 495 mGy.所有患者术后无需卧床,无手术相关并发症. 结论 本研究初步显示了经桡动脉左心室EMB的安全性及有效性,为心肌病的诊断提供了一种可能更为安全、有效的全新技术,同时提高患者舒适度,并使手术更加便捷、经济.
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嗜铬细胞瘤/副节瘤患者心血管表现的临床分析
目的：探究嗜铬细胞瘤/副节瘤( PH/PGL)患者中心血管异常的发生率、表现形式、临床转归与其发生机制。方法入选2010年10月至2013年4月期间就诊于北京协和医院的78例PH/PGL患者,记录患者临床症状、血压、心率、心肌酶、心力衰竭标记物、心电图、超声心动图表现及24 h尿儿茶酚胺水平,并进行分析。结果(1)78例患者中,66例(84.6%)有高血压,3例(3.8%)病程中有低血压病史。45例(57.7%)存在心脏损害,包括急性左心功能不全3例(3.8%),心肌酶与心电图ST-T段动态变化6例(7.7%),左心室射血分数下降6例(7.7%),其中5例随访恢复正常,心律失常30例(38.5%),左心室肥厚25例(32.1%)。(2)以有无左心室肥厚将高血压PH/PGL患者分为两组,两组高血压病程、表现为持续与阵发性血压升高比例、血压水平差异无统计学意义,肥厚组24 h尿去甲肾上腺素[435(61~766)μg/24 h比110(35~242)μg/24 h,U=320,P﹤0.01]、肾上腺素[3.51(3.01~4.53)μg/24 h比2.88(2.32~3.89)μg/24 h,U=337,P=0.02]显著高于无肥厚组。结论 PH/PGL可引起多种心血管损害,少数出现左心室射血分数下降,大多可逆。
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超声心动图分层应变技术评估胸部肿瘤患者放疗后亚临床左室心肌功能障碍
目的 应用二维分层应变技术评估胸部肿瘤患者放疗后早期左心室亚临床心肌功能障碍. 方法 选择首次接受放疗的胸部肿瘤患者31例,采用二维分层应变技术检测所有患者在放疗前、放疗期间及放疗结束后的左室心内膜下、中层以及心外膜下心肌的整体纵向收缩期峰值应变(GLS-endo、GLS-mid、GLS-epi),并计算各层放疗前后各层心肌纵向应变的变化率(△GLS-endo％、△GLS-mid％、△GLS-epi％). 结果 与放疗前比较,放疗期间GLS-endo、GLS-mid以及GLS-epi的绝对值显著减低(均为P ＜0.05),放疗后上述指标进一步减低(均为P＜0.05).放疗前后纵向应变变化率至内向外逐层递减,即△GLS-endo％＞△GLS-mid％＞△GLS-epi％(均为P＜0.05).△GLS-endo％与心脏平均照射剂量、左心室平均照射剂量、受照射≥5 Gy及≥30 Gy的左室体积百分比(LV-V5、LV-V30)等呈线性正相关(r值分别为0.475,0.601,0.628,0.799,均为P＜0.05).多元回归分析显示,LV-V30及LV-V5与△GLS-endo％独立相关(标准化β值分别为0.648,0.283,均为P＜0.05). 结论 胸部肿瘤患者放疗后早期左室三层心肌均出现亚临床功能障碍,其中以心内膜下心肌损害为显著,其损害程度与左室受照射的累积剂量相关.
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心肌淀粉样变患者左心室功能的评价
目的：应用超声心动图的常规参数及二维斑点追踪成像评价心肌淀粉样变患者的左心室功能的改变。方法入选2006年9月至2014年11月在北京协和医院住院期间诊断为心肌淀粉样变(CA)的患者50例,根据 LVEF 分为 CA(LVEF <50%)组(29例)和 CA(LVEF≥50%)组(21例),以健康体检者41例为对照组。收集临床病历资料,进行超声心动图常规参数测定及二维斑点追踪成像分析。结果 CA( LVEF <50%) 组较 CA( LVEF≥50%) 组左心房收缩末内径[(43.72±4.89)mm 比(37.43±6.82) mm,P <0.01]、左心室舒张末内径[(45.10±6.23) mm 比(39.33±4.12)mm,P <0.01]、左心室收缩末容积[42(37~59)ml 比17(14~24)ml,P <0.01]和舒张末容积[72(63~106)ml 比50(46~62)ml,P <0.01]及脑钠肽水平[664(327~1338)ng/ L 比308(179~461)ng/ L,P =0.04]明显升高。 CA(LVEF <50%)组左心室整体收缩期纵向峰值应变(GLS)、径向峰值应变(GRS)以及圆周峰值应变( GCS)的绝对值小于 CA( LVEF≥50%) 组及健康对照组[ GLS：(-8.46±3.94)比(-13.77±4.05)比(-19.77±2.65)； GRS：(15.32±10.00)比(25.18±14.02)比(35.18±12.18)； GCS：(-10.18±4.52)比(-18.09±6.56)比(-19.00±3.51)；均为 P <0.05]；CA(LVEF≥50%)组的 GLS 与 GRS 绝对值小于健康对照组(均为 P <0.05),而 GCS 与健康对照组差异无统计学意义(P =0.56)。结论 CA 患者可逐渐出现左心室整体收缩功能异常及左心重构,二维斑点追踪成像表明 LVEF 正常的部分 CA 患者已存在心肌收缩功能减低。
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32例炎性肌病相关性心肌病的临床分析
目的 对炎性肌病相关性心肌病患者的临床特点及治疗方案进行总结.方法 本研究为单中心回顾性研究,对1999-2016年在北京协和医院住院诊治的32例炎性肌病合并心肌病变的患者进行病历复习,收集临床资料及治疗方案.结果 32例患者中多发性肌炎12例,皮肌炎10例,重叠综合征8例,非特异性肌炎2例.常见的症状包括近端肌无力、胸/腹腔积液、肺高压、肺间质病变、发热、皮疹等.肌酶谱变化与患者的左室大小、左室收缩功能无明显相关性.心电图异常以频发室性期前收缩、快速房性心律失常及肢导联低电压多见.以扩张型心肌病变为主23例,肥厚型心肌病变为主6例,左室舒张功能不全19例,右室收缩功能减低17例,合并心包积液16例.平均左室舒张末内径(54.3±9.2)mm,平均左室射血分数40.8％±16.2％.所有患者起始均服用足量激素(泼尼松1～2mg·kg-1·d-1),仅2例未用免疫抑制剂.7例使用了丙种球蛋白,12例曾予激素冲击治疗.在左室射血分数<60％的患者中,多发性肌炎患者的左室射血分数显著高于皮肌炎、重叠综合征及非特异性肌炎患者.结论 炎性肌病相关性心肌病多以心力衰竭、肌无力起病,其他系统症状可不典型.肌酶谱与病情严重程度无明显相关性.室性期前收缩、房性心动过速/心房颤动是常见的心律失常,超声表现以扩张型心肌病变为主.皮肌炎患者的左室射血分数显著低于多发性肌炎.
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心肌致密化不全研究进展
心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)较少见,是一种以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的与基因相关的心肌病.1932年,Bellet等首次在新生儿尸检的心脏中描述了这种心肌的特点,至1990年Chin将其命名为NVM.2006年美国心脏协会(AHA)将其归为遗传性心肌病的一种,2008年欧洲心脏病学会(ESC)将其归类为未分型的心肌病.NVM以往也曾被称为海绵状心肌、心肌窦状隙持续状态或过度小梁化综合征.因此病主要累及左心室,也常被称为左心室心肌致密化不全(LVNC).少数也可累及右心室.NVM可为孤立性,或合并结构性心脏病如先天性心脏病.根据发生部位的不同可将其分为左心室型、右心室型及双心室型,以LVNC多见.
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致心律失常性左心室心肌病
常染色体遗传性疾病——致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)主要累及右心室,其部分心肌被脂肪或纤维脂肪替代并且存在右心室心肌电位不稳定.而新近发现一些起源于左心室的室性心律失常而发生猝死的病例,右心室形态正常而病变仅累及左心室,不符合心肌缺血及炎性疾病的改变,可能是与ARVC相似但不同于已认识的ARVC,是一种新的遗传性疾病——致心律失常性左心室心肌病(arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy,ALVC),本文对此作一综述.
关键词： 心肌疾病 心律失常 遗传性疾病 先天性 心律失常性右心室发育不良 -
心肌病的分类及进展回顾
心肌病的概念自1957年由Brigden提出以来便不断得到修正与补充,对心肌病分类的深入认识对其诊断、治疗及预后评估等方面意义重大.美国心脏协会与欧洲心脏病学会的新指南与共识均将心肌病定义为一组引起心肌结构及功能异常的异质性疾病,并根据分类标准的不同又具体划分为不同的类型.随着对心肌病发病及遗传机制认识的不断深入,基于遗传相关因素的分类在心肌病的诊断、治疗上显得愈发重要.本文将重点介绍心肌病分类方式的进展,并对近年提出的心肌病MOGE (S)分类法做一分析.
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2015年欧洲心脏病学会关于心肌病、遗传性心律失常、小儿和先天性心脏病患者室性心律失常治疗和心脏性猝死预防指南解读
本文解读2015年欧洲心脏病学会关于心肌病、遗传性心律失常、小儿和先天性心脏病患者室性心律失常治疗和心脏性猝死预防指南，指南全面评价了这些患者室性心律失常和心脏性猝死的风险因素；更新了风险分层和室性心律失常预防和治疗佳策略推荐，以预防心脏性猝死和降低其他不良临床预后；后指出临床证据的空白，明确今后研究的重点领域。
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第49例：临床表现憋气、脑栓塞
患者，男性，50岁，因“憋气、活动耐量下降1年半”于2016年6月13日入院。患者于活动后出现胸闷、憋气，后逐渐加重，口服硝酸酯及冠心病二级预防药物症状无改善，近2个月夜间不能平卧，外院冠状动脉造影未见明显异常。超声心动图示左房增大（前后径43 mm），左室壁增厚，左室后壁厚度12 mm，左室收缩及舒张功能减低，少量心包积液，E／A＞2，左室射血分数42％，考虑限制型心肌病。既往：半年前因右侧肢体活动障碍伴失语就诊，经头磁共振显像诊为左侧基底节区脑梗死，头磁共振血管成像示左侧大脑中动脉闭塞（图1）。患者无糖尿病、高血压史，不吸烟，偶饮酒。颈部血管超声无异常。
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第42例：临床表现心悸、胸闷、不能平卧
患者女性,63岁,因“间断心悸4年,加重伴胸闷、不能平卧”3个月于2012年1月10日入院。患者于4年前无诱因出现心悸,每次发作持续3~4 h 可自行好转。外院诊断为“心房颤动”,予普罗帕酮口服,患者自觉心悸好转后未规律服药,未监测心率及心律。3个月前劳累后再次出现心悸,伴胸闷、不能平卧,逐渐加重并出现双下肢可凹性水肿,无法从事日常活动。我院急诊查：N 末端脑钠肽前体(NT-proBNP)8444 pg/ ml；D-二聚体、肌钙蛋白 I(-)；胸部 X 线片示心影增大、肺纹理增粗；心电图示心率150次/ min,房颤律；超声心动图示双心房、左心室增大(左心房56 mm,左心室舒张末径59 mm)、左心室射血分数减低(LVEF 36%),予利尿治疗稍好转收入院。患者发病以来无汗多、易怒、手抖。查体：氧饱和度98%(未吸氧),血压115/75 mmHg(双侧对等),颈静脉充盈,双下肺少量湿啰音,心率150次/ min,心律绝对不齐,第一心音强弱不等,心界向左下扩大,腹部(-),双下肢膝关节以下可凹性水肿,双手近端指间关节呈梭形,四肢动脉搏动对称。既往可疑冠心病史10年,表现为餐后心前区胸闷,每次休息3~5 min 可缓解。类风湿关节炎(RA)病史4年,口服甲氨蝶呤、雷公藤治疗。无烟酒嗜好。否认心脏病家族史。
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第45例:临床表现咳嗽、咳痰
患者,男性,42岁,因“咳嗽、咳痰1个半月”于2015年4月10日在本院门诊就诊.患者就诊前1个半月因咳嗽、咳痰在当地医院就诊,无发热、关节痛.否认高血压、糖尿病史.既往无心律失常史.吸烟20年,每天10支,白酒少量.外院检查血常规:白细胞9.7×109/L,中性粒细胞分类65.8％,血红蛋白147g/L;尿常规阴性;血糖6.2 mmol/L,尿素氮2.81 mmol/L,肌酐98.3 μmol/L,血钾3.26 mmol/L,白蛋白31.5g/L,总胆固醇3.7 mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇26.93 mg/L,低密度脂蛋白胆固醇108.58 mg/L,三酰甘油0.94 mmol/L,同型半胱氨酸3.7 μmol/L;D-二聚体0.87 mg/L;脑钠肽1 123.9 pg/ml,肌钙蛋白Ⅰ正常;抗核抗体阴性,补体C3、CA正常,抗中性粒细胞胞浆抗体阴性;痰培养:肺炎克雷白杆菌.胸水检查提示漏出液.
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第58例:临床表现气短、水肿
患者男性,46岁,因“反复气短4年余,加重半年”于2018年2月12日入院.2013年8月起患者出现活动后胸闷气短,活动耐量下降,平地行走十余米即需休息,症状逐渐加重至夜间不能平卧,并出现少尿、双下肢水肿,体重增加6 kg.外院尿常规示尿蛋白2+,血清白蛋白38 g/L,血肌酐138 μmol/L.B型利钠肽(B-type natriuretic peptide,BNP)525 ng/L.胸部CT:双侧胸腔积液.超声心动图:全心增大,左心室舒张末内径67 mm,左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF) 30％,左心室限制性舒张功能减低,侧壁三尖瓣环收缩期位移(tricuspid annular plane systolic excursion,TAPSE) 13 mm,左心室心尖部可见少量未致密化肌小梁,少量心包积液.
