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成人烟雾病的DSA表现类型分析
目的 探讨成人烟雾病的DSA表现类型.方法 回顾性分析33例临床诊断为烟雾病患者的DSA表现,并与现行文献中所定义的血管造影特征表现相比较. 结果 33例患者的DSA表现有4种类型:①双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉狭窄或闭塞23例,双侧颅底大量血管网形成.②单侧颈内动脉末端闭塞伴基底动脉狭窄或闭塞5例,闭塞处颅底有血管网形成.③单侧颈内动脉末端闭塞伴对侧大脑前、中动脉水平段严重狭窄或闭塞3例;有不同程度颅底血管网形成.④单纯双侧大脑前、中动脉水平段闭塞2例,闭塞处颅底有血管网形成.其中后3种均不符合文献中所定义的烟雾病的特征表现. 结论 成人烟雾病的DSA表现有多种多样化的表现类型.提议将烟雾病在血管造影上的表现分为典型性和非典型性两类,可以大程度涵盖烟雾病的血管造影表现.
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烟雾病162例临床和影像学分析
目的 研究烟雾病(MMD)的临床表现和影像学特点.方法 回顾性分析162例确诊的MMD患者的临床表现、CT血管造影(CTA)和数字减影血管造影(DSA)的结果.结果 162例MMD患者中,表现为脑卒中132例(81.48%),其中脑梗死及短暂性脑缺血发作(TIA)20例,脑室出血48例,脑实质出血52例,蛛网膜下隙出血10例,急性硬脑膜下血肿2例;表现为单纯偏头痛发作8例(4.94%);表现为单纯癫痫发作22例(13.58%).MMD患者具有典型的影像学表现:(1)以颈内动脉分支为中心,双侧颈内动脉床突上段、大脑前、中、后动脉近段不同程度的狭窄或闭塞,此为本病的主要表现.(2)颅底异常血管网是本病具特征性的改变.(3)侧支循环的表现.结论 CTA和DSA都可以用于MMD的诊断,DSA是诊断MMD的金标准.
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多层螺旋CT血管成像在烟雾病诊断中的应用
目的 探讨多层螺旋CT血管成像(MSCTA)在烟雾病诊断中的价值以及应用前景.方法 回顾性分析10例烟雾病患者的MSCTA及数字减影血管造影(DSA)的影像学资料.结果 MSCTA可清晰显示狭窄、闭塞以及异常增多的脑血管.容积重建有利于显示病变血管与周围结构的空间关系,综合大密度投影法重建和多曲面重建图像分析可清晰显示异常增多的脑血管,即烟雾状血管.MSCTA对狭窄及闭塞血管的检出率为66.2%(53/80);DSA对狭窄及闭塞血管的检出率为67.5%(54/80).两者比较差异无统计学意义(P>0.05).MSCTA对颅底异常血管网的显示及分布情况与DSA大致相似.结论 MSCTA诊断烟雾病的灵敏度高,是早期诊断烟雾病的重要依据,早期诊断、及时治疗是改善烟雾病患者预后的有效方法.
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50例成年人出血型烟雾病临床分析
目的 探讨出血型烟雾病的临床特点及治疗方法.方法 对50例经常规数字减影血管造影(DSA)或CT血管造影(CTA)确诊的成年人(年龄大于18周岁)出血型烟雾病患者的临床特点、影像学及治疗方法进行回顾性分析.结果 发病年龄(38.80±10.30)岁.50例患者中表现为蛛网膜下隙出血(SAH)29例(58.0%),脑室出血6例(12.0%),脑内出血15例(30.0%);入院时Hunt-Huss分级Ⅰ级25例(50.0%),Ⅱ级6例(12.0%),Ⅲ级11例(22.0%),Ⅳ级6例(12.0%),Ⅴ级2例(4.0%).累及单侧及双侧分别为27例(54.0%)及23例(46.0%);16例(32.0%)合并动脉瘤.34例行保守治疗,16例手术治疗.患者出院时格拉斯哥预后量表(GOS)评分5分31例,4分6例,3分6例, 2分4例,1分3例.结论 出血型烟雾病发病高峰在40岁左右,约1/3的出血型烟雾病患者合并动脉瘤,其常见的出血类型是蛛网膜下隙出血;成年人出血型烟雾病的治疗方法和预后受多种因素影响,对于经评估后有手术指征者,建议积极手术治疗.
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成年型烟雾病患者脑微出血的分布特征及相关因素分析
目的 探讨成年型烟雾病患者脑微出血的分布特征及其与颅内血管形态学的联系.方法 选择首次经脑血管造影证实的成年型烟雾病患者81例.对所有患者进行磁共振磁敏感序列成像(SWI)检查.收集患者的年龄、性别、高血压、糖尿病、血脂、血压、起病至磁共振检查时间等基线资料,观察颅底烟雾血管分级、后循环受累情况以及脉络膜前动脉(AChA)-后交通动脉(PComA)分级等.结果 27例(33.3％,27/81)患者的30侧半球中检出脑微出血,主要位于侧脑室旁深部白质,占70.0％(21/30).单因素分析结果显示,年龄(P=0.061)及AChA-PComA极度扩张延长(P=0.085)可能对脑微出血分布模式产生影响.多因素Logistic回归分析结果显示,与无脑微出血相比,AChA-PComA极度扩张延长可能是脑微出血位于侧脑室旁深部白质的独立影响因素(OR=3.091,95％ CI1.061 ～ 9.151,P=0.039),而与其他部位脑微出血无关(OR=1.698,95％ CI 0.392～7.194,P=0.472).结论 成年型烟雾病患者脑微出血主要分布于侧脑室旁深部白质.这种特征性的分布模式可能与AChA-PComA的形态学变化有关.
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成人出血型烟雾病54例DSA诊断与分析
目的 分析成人出血型烟雾病的数字减影血管造影的影像学特点.方法 54例成人出血型烟雾病患者经股动脉穿刺插管行DSA血管造影.结果 54例患者中累及大脑前动脉31例,累及大脑中动脉19例,同时累及大脑前动脉、大脑中动脉18例,其中82.76%闭塞,7例累及大脑后动脉,6例出现基底动脉异常,7例合并动脉瘤.结论 出血型烟雾病血管病变不仅累及大脑前、中动脉,大脑后动脉及基底动脉亦可累及,动脉闭塞多于狭窄,可出现于单侧型烟雾病,可合并动脉瘤,DSA 检查是诊断烟雾病的主要的手段.
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烟雾病的治疗与预后
烟雾病是一种少见的脑血管疾患,由于其发病与脑卒中的症状和预后相同,如不及时治疗,将显著影响患者的治疗效果和预后.本文概述烟雾病的特点、机制、治疗和预后,期待唤起医师在日常诊疗中对烟雾病的重视,及时发现和治疗,避免发生机体永久性致残或死亡.
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烟雾病搭桥手术前后围手术期局部脑皮层血流动力学研究
目的 为进一步证明高灌注的存在和高灌注损害发生的危险时间窗,以便指导术后临床治疗、预防高灌注再损伤及高灌注突破出血可能性.方法 对象为2008年8月至2009年12月在北京天坛医院行颞浅动脉-大脑中动脉搭桥(STA-MCA)术治疗的烟雾病患者35例,男22例,女13例,年龄5 ～55岁,平均29岁,其中儿童10例.应用激光多普勒(LDF)连续分别测量吻合前、吻合刚完、麻醉刚醒、术后第1天、第2天、第3天、第4天、第5天及第6天的局部脑皮层血流变化值( PU值),从而得到局部脑血流灌注变化趋势.结果 吻合前局部皮层平均脑血流值(即LDF的基线值)(69±24) PU、吻合刚完时是(66±74) PU、麻醉清醒时(123±23) PU、术后第1天(297±17) PU、第2天(302 ±31)PU、第3天(317±26)PU、第4天(272±46) PU、第5天(363±54) PU及第6天(367±24) PU.结论 进一步证实了STA-MCA术后存在局部高灌注,发现了高灌注损伤可能发生的危险时间窗.证实了STA-MCA吻合术对烟雾病是个安全而有效的治疗手段,它能够明显地增加局部脑皮层的血流灌注.
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烟雾病患者颅内主干型动脉瘤的血管内治疗
目的 总结血管内治疗烟雾病患者颅内主干型动脉瘤的临床体会.方法 13例蛛网膜下腔出血患者影像学证实为烟雾病合并颅内主干型动脉瘤,对13例颅内动脉瘤采用单纯弹簧圈栓塞、球囊辅助弹簧圈栓塞和支架辅助弹簧圈栓塞的方法进行治疗.结果 13例患者均成功治疗,动脉瘤完全填塞11例,90%以上填塞2例.所有载瘤动脉通畅,临床效果优良.结论 血管内栓塞是烟雾病患者颅内主干型动脉瘤的有效治疗方法,但长期疗效有待进一步随访.
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妊娠合并烟雾病一例报告
烟雾病(moyamoya disease,MMD)是一种罕见脑血管病,其影像学特征为颈内动脉末端和(或)其分支(大脑前、中动脉)起始段的进行性狭窄,伴随着颅底异常血管网的形成.因其在脑血管造影片上模糊不清的血管网形如烟雾升起,故名MMD.妊娠合并MMD少见[1],规律产前检查,重视神经症状及体征,并行数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)确诊,适时终止妊娠,孕产妇多可取得较好结局.现将吉林大学第二医院(我院)近期收治的1例妊娠合并MMD患者临床资料总结如下,以提高临床对该病的认识.
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伴后循环梗死烟雾病一例
患者 男性,37岁.主因头痛、视物模糊7d,于2012年6月26日入院.患者入院前7d无明显诱因出现左侧额部疼痛、视物模糊,无言语和肢体症状,无恶心、呕吐、抽搐、意识障碍、大小便失禁等症状.当地医院排除眼科疾病,遂至我院就诊,头部MRI检查显示左侧颞枕叶梗死,为进一步诊断与治疗收入院.既往糖尿病10年,口服格列齐特,平时未规律监测血糖.否认高血压、冠心病、胃病、自身免疫性疾病病史,否认肝炎、结核病等传染病病史,否认手术史、外伤史.无家族遗传性疾病病史.吸烟10余年(3～4支/d),偶饮酒.
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烟雾病遗传学研究
烟雾病是一种慢性进行性、闭塞性脑血管病,其病因和发病机制目前尚未阐明.近年来国内外大量研究证实其存在遗传易感性,且遗传性因素在发病机制中的作用较获得性因素更加重要.本文就近年来烟雾病遗传学研究进展进行综述,以为早期诊断和有效精准治疗提供指导.
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现代影像学技术在moyamoya病诊断中的意义
本文概述了moyamoya病的流行病学、临床表现及影像学诊断标准,回顾了脑血管造影、CT、MRI及MRA、SPECT和PET在moyamoya病诊断过程中的表现以及近年来的发展,进一步阐明了不同的影像学技术在诊断moyamoya病的地位和作用.
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皮质下白质出血的病因分析
脑叶出血(lobar intracerebral hemorrhage LCH)是指发生在大脑皮质下的白质出血,发病率为16.52%[1],仅次于壳核出血.我院自1988年6月～1997年1月间共收治558例经CT确诊的脑叶出血,本文就其病因分析报告如下.1. 临床资料2. 1.1一般资料本组男313例、女245例,男女之比为1.28:1.≤20岁36例,21～40岁106例,～60岁174例,～80岁233例,≥81岁9例,平均年龄53岁.有高血压史者246例,另有35例高血压病史不详,住院连续监测发现血压高于正常.……
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以头痛为首发症状的烟雾病1例
烟雾病(moyamoya disease)是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病,主要表现为颈内动脉末端和大脑前、中动脉主干变细、变硬,管腔狭窄或闭塞[1].现将临床工作中诊治的以头痛为首发症状的烟雾病1例报道如下.病历资料患儿,男性,9岁,汉族,于2017年4月7日主因间断头痛伴恶心呕吐、腹痛1年,加重1周入院.患儿1年前无明显诱因出现间断头痛,伴有恶心呕吐及腹痛,头痛以双侧颞部为主,可耐受,持续1小时到1天不等,可自行缓解,腹痛以脐周为主,伴面色苍白、呕吐后面色及腹痛好转,呕吐物为胃内容物,量少.无抽搐,无发热、腹泻及肢体无力症状.
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成年人出血性烟雾病的脑血管造影特点和颅内出血原因探讨
烟雾病(Moyamoya disease,MMD)又称脑底异常血管网病,是以颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉近端慢性进行性狭窄或闭塞为特征的疾病,同时出现异常扩张的血管网,这种增粗的异常血管网在脑血管造影像上似"烟雾状"或"朦胧状",故称MMD.
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单侧烟雾病临床特点的分析
根据日本卫生和福利部基底动脉环闭塞症研究委员会( Research Committee on Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis of the Ministry of Health and Welfare of Japan,RC MJ)诊断标准[1],烟雾病( moyamoya disease)是一种病因不明的慢性脑血管闭塞性疾病,主要是以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞,且在颅底形成异常新生血管网为特征.
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颅微出血灶在成年型烟雾病中分布特征及与颅内血管形态的相关性分析
烟雾病为一种慢性进行性的脑血管病,特征表现为双侧的颈内动脉末端及其大分支的血管发生进行性的闭塞或狭窄,同时颅底会形成新生血管网[1].烟雾病患者主要影响其不良预后的因素为出血事件的发生[2],而颅微出血已证明是唯一预测烟雾病患者存在出血倾向的一个因素[3].本研究对81例成年型烟雾病患者进行影像学的检查,观察颅内血管的形态学与颅微出血分布模式间的关系,以探讨颅微出血的相关危险因素,现将结果报道如下.
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烟雾病三例临床误诊分析
烟雾病是一组以颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞,脑底部出现异常血管网为特征的脑血管病,且脑血管网在数字减影血管造影(DSA)中显示形似吐出的烟雾,故又名烟雾病[1].本病起病隐匿,呈阶梯式进展,缓慢发展的同时缺乏特异性体征,容易误诊.我院近1年来收治3例烟雾病,均误诊,现报告如下.
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烟雾病合并后循环病变的临床特征
目的 探讨烟雾病合并后循环病变的流行病学及临床特征,以提高对烟雾病的认识.方法 回顾性分析我科2002年1月～2010年1月收治的烟雾病合并后循环病变252例的临床资料.结果 252例中＜10岁46例(18.3％),10 ～ 18岁47例(18.6％),≥18岁159例(63.1％),年龄分布上有两个发病高峰,高峰位于10～14岁,另一高峰位于40～44岁.男女发病年龄无明显差异.地域分布中,河南省57例,山东省42例,河北省35例,其余分布于其他27个省、直辖市.19例(7.5％)有家族遗传史.本组以短暂性脑缺血发作、脑梗死、头痛、头晕、脑出血、癫痫等为首发症状,均经全脑血管造影或磁共振动脉造影(MRA)确诊.结论 烟雾病合并后循环病变流行病学及临床特征独特,遇到疑似病例可行全脑血管造影或MRA等检查,以助诊断.
