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获得性血友病A的临床分析
目的 探讨获得性血友病(AH)A的病因、临床特点、治疗方法及疗效.方法 选择2007年6月至2016年5月,凉山彝族自治州第一人民医院血液科收治的4例AHA患者为研究对象.回顾性分析这4例AHA患者的临床特点、实验室检查结果、治疗方法及疗效等临床资料,并结合相关文献,探讨AHA诊治的研究进展.结果 ①4例患者均以皮肤淤斑及肌肉血肿为主要表现.患者1,四肢脉搏微弱,血压为80 mmHg/40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);血常规检查结果示,血红蛋白(Hb)水平为69 g/L;凝血功能分析结果示,活化部分凝血活酶时间(APTT)为82.8 s,凝血因子FⅧ活性＜1.0％,凝血因子FⅧ抑制物滴度为3.20 Bu/mL,凝血因子FⅨ活性为1.0％;风湿三项检测结果示,类风湿因子(RF)水平为219.0 U/L,C反应蛋白(CRP)水平为46.19 mg/L.患者2,四肢脉搏微弱,血压为80 mmHg/50 mmHg;血常规检查结果示,Hb水平为58 g/L;凝血功能分析结果示,APTT＞248.0 s,凝血因子FⅧ活性＜2.0％,凝血因子FⅧ抑制物滴度为5.50 Bu/mL,凝血因子FⅨ活性为4.5％,凝血因子FⅪ活性为13.6％,凝血因子FⅫ活性为7.0％,凝血因子FⅨ抑制物滴度为0.98 Bu/mL;免疫学检查结果示,抗干燥综合征(SS)A抗体(+++)、抗SSB抗体(+++)、抗RO52抗体(+++),抗酸性核蛋白抗体(++),抗核抗体(ANA)滴度为1∶3 200.患者3,血压为104 mmHg/66 mmHg;血常规检查结果示,Hb水平为46 g/L;凝血功能分析结果示,APTT明显延长为104.4 s,凝血因子FⅧ活性为4.4％,FⅧ抑制物滴度为6.20 Bu/mL;免疫学检查结果示:ANA滴度为1∶3 200,抗SSA抗体(+),抗线粒体M2抗体(+),ACA(-).患者4,血压为106 mmHg/72 mmHg;血常规检测结果示,白细胞计数为23.21×109/L,中性粒细胞比例为90％,Hb水平为58 g/L;凝血功能分析结果示,APTT为96.9s,凝血因子FⅧ活性为3.7％,凝血因子FⅧ抑制物滴度为3.30 Bu/mL;胸部CT结果示,右肺下叶外压性肺不张,左下肺小范围感染灶.②根据病史、体征及相关实验室检查结果,患者1诊断为AHA合并失血性贫血、失血性休克、类风湿关节炎(RA).患者2诊断为AHA合并失血性贫血,失血性休克,系统性红斑狼疮(SLE).患者3诊断为AHA合并失血性贫血、SS.患者4诊断为AHA合并失血性贫血、高血压病、重症肺炎、Ⅰ型呼吸衰竭.③患者1接受新鲜冰冻血浆(400～600 mL/d)、冷沉淀(10 U/d)输注,并接受扩容,血管活性药物治疗.随后患者接受甲泼尼龙(80 mg/d×8 d),联合甲氨蝶呤(10 mg/d×4d),静脉注射免疫球蛋白(IVIG) (5.0 g/d×5 d)治疗.患者病情好转后复发.患者接受新鲜冰冻血浆(400～600 mL/d)及冷沉淀(8～10 U/d)、来氟米特(10 mg/d)、甲泼尼龙(80 mg/d)、环磷酰胺(0.6 g/d×3 d).患者病情好转后再次复发.患者再次接受新鲜冰冻血浆(400～600 mL/d),甲泼尼龙(80 mg/d×3 d),环磷酰胺(0.6 g/d×3 d)治疗后,患者出血症状好转,APTT恢复至正常参考值范围内,获得完全缓解(CR).患者2接受新鲜冰冻血浆(600～800 mL/d×1d,400～600 mL/d×1 d)输注,扩容,血管活性药物治疗,并接受甲泼尼龙(80 mg/d×7 d)治疗.由于疗效不佳,治疗方案改为甲泼尼龙(500 mg/d×3d)联合环磷酰胺(0.8 g/d×2d),同时继续输注新鲜冰冻血浆(600～800 mL/d)治疗.治疗后,患者出血症状好转,但是APTT仍无明显好转,患者获得部分缓解(PR).患者3接受新鲜冰冻血浆(600～800 mL/d×3 d),甲泼尼龙(80 mg/d×7 d)治疗.由于疗效不佳,治疗方法改为甲泼尼龙(500 mg/d×3 d)联合环磷酰胺(0.6 g/d×2 d)治疗.治疗后,患者出血症状获得缓解,APTT恢复至正常参考值范围内,患者获得CR.患者4接受抗感染治疗,并且输注新鲜冰冻血浆(600～800 mL/d)及悬浮红细胞(1.5 U/d×2 d).患者出血症状无明显好转,治疗过程中患者并发感染性休克、Ⅰ型呼吸衰竭、心功能不全,接受甲泼尼龙(80 mg/d)及扩容、升血压、解痉平喘、纠正心功能衰竭等多重治疗.因患者感染程度较重,故未接受免疫抑制剂治疗.患者对治疗无反应,家属选择放弃治疗,患者出院后死亡.结论 AHA患者出血倾向严重,多以皮肤及肌肉血肿形成为主,免疫性疾病为常见原因,治疗多采用糖皮质激素、免疫抑制剂,疗效较好.
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重组人凝血因子Ⅶa 对创伤性大出血的疗效观察
目的：观察重组人凝血因子Ⅶa（ rFⅦa）治疗创伤性大出血的临床疗效。方法将2012年9月至2015年9月收治的130例创伤性大出血患者，根据随机数字表法分为2组各65例。对照组给予常规药物止血治疗；观察组除给常规止血药物外，加用rFⅦa治疗，比较两组患者用药前及用药后1、2、4、8、24小时凝血酶原时间（ PT）、部分凝血活酶时间（ APTT）、血浆纤维蛋白原（ FIB）、输血量、多巴胺用量、多器官功能障碍综合征发生率及病死率。结果观察组使用rFⅦa后1小时部分凝血活酶时间缩短；2、4、8、24小时PT、APTT降低；FIB在用药后2、4、8小时升高，差异有统计学意义（ P＜0.05）；总输血量及多巴胺用量均较对照组减少，差异有统计学意义（P＜0.05）；多器官功能不全发生率降低、在ICU住院期间死亡人数减少。结论在创伤导致严重大出血时，使用重组人凝血因子Ⅶa能加强控制出血，减少并发症的发生，改善预后。
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低分子肝素联合强的松对小儿肾病综合征的治疗效果及对患儿肾功能、APTT、PT水平的影响分析
目的:分析低分子肝素联合强的松对小儿肾病综合征的治疗效果,同时研究该用药方案对患儿肾功能以及凝血情况的影响.方法:纳入研究对象为本院2012年1月至2017年1月确诊的肾病综合征患儿共70例,应用数字随机表方法分组,对照组(n=35例)、观察组(n=35例).对照组患儿予以强的松治疗,观察组患儿予以低分子肝素联合强的松治疗.对比两组间肾功能指标、凝血指标以及临床疗效的差异.结果:对比各项肾功能指标,观察组尿素氮、血肌酐检出值分别为(7.0 ± 0.3)mmol/L、(76.5 ± 3.8)mmol/L,显著低于对照组检出值(P<0.05),血肌酐清除率为(63.8 ± 1.6)mL/min,显著高于对照组检出值(P<0.05).对比各项凝血指标,观察组活化部分凝血活酶时间(APTT)、血浆凝血酶原时间(PT)检出值分别为(31.5 ± 1.6)s、(14.0 ± 0.6)s,均与对照组对比无统计学意义(P>0.05).对比临床疗效,观察组总有效率为94.29% (33/35),显著高于对照组总有效率(P<0.05).结论:低分子肝素联合强的松治疗小儿肾病综合征的效果确切,可改善肾功能,对凝血情况无明显不良影响,治疗疗效更较单用强的松更为显著,有推广价值.
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哮喘患者血瘀状态凝血功能的初步实验数据研究
目的:研究哮喘病人的凝血功能状态,探讨活血化瘀在中医治疗哮喘中的意义.方法:检测40例哮喘病人的凝血4项指标:血浆凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)和凝血酶时间(TT),并与正常人比较.结果:哮喘组病人的APTT显著低于正常对照组,FIB显著高于正常对照组,而PT显著高于正常对照组.2组间TT值没有显著差异.结论:活血化瘀在中医治疗哮喘中具有重要的意义.
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亚低温对大鼠急性脑损伤后凝血功能的影响
目的: 探讨急性脑损伤亚低温治疗对凝血功能的影响. 方法: 观察大鼠脑损伤亚低温治疗后凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)和纤维蛋白原(FIB)的变化. 结果: 亚低温组在6 h内PT、APTT、TT较其他组延长, 6 h后快速复位;而脑损伤组PT、APTT及TT在6 h后呈现降低趋势,随后逐渐升高. 亚低温组FIB值于伤后6 h内呈下降趋势,6 h后回升. 脑损伤组FIB值在6 h内呈升高趋势,6 h后下降. 结论: 颅脑损伤早期可致机体的高凝状态,亚低温是颅脑损伤后高凝状态的有效治疗手段.
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凝血检验活化部分凝血活酶时间(APTT)异常结果的真实性及对策
目的 探讨和分析凝血检验活化部分凝血活酶时间(APTT)出现的异常结果,同时对其结果真实性和相关的对策进行研究.方法 对我院在2011年6月～2013年3月期间收治的152例患者的凝血检验APTT异常情况进行分析和总结,同时对患者进行静脉采集血液复查,对两次的检查结果进行对比和分析.结果 首次对患者的检查结果和再次复查的结果有很大差异,具有统计学意义(P＜0.05).结论 在对患者进行凝血APTT检查时,样本的采集和处理以及分析都会对检验结果造成很大影响,然而对出现的异常结果需要进行再次采集血液进行复查,以确保检验结果的准确性.
