首页 > 文献资料
-
肉芽肿性多血管炎与肺结核的鉴别诊断(附一例报告)
肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是一种病因未明的罕见多系统自身免疫性疾病.其特征为坏死性肉芽肿性炎和免疫性中小血管炎,大部分患者以呼吸道病变为首发症状,容易误诊为肺结核.笔者报道2015年1月本院收治的1例以“发热、肺部阴影、单侧胸腔积液”为主要临床表现的患者,诊断为肺结核及结核性胸膜炎,经抗结核治疗无效,为明确诊断,笔者组织临床专家对患者的诊断及治疗进行了讨论.患者经肺活组织检查及检测c-ANCA阳性后,终诊断为肉芽肿性多血管炎.
-
Churg-Strauss综合征的肺部病理形态学观察
目的 探讨Churg-Strauss综合征的临床及肺部病理特点.方法 收集3例Churg-Strauss综合征患者的临床资料并进行分析,对3例肺组织(包括1例尸检和2例开胸肺活检标本)行4%甲醛固定,常规石蜡切片,HE染色,观察病理改变.结果 2例男性,1例女性;年龄分别为68、58、12岁;3例均有反复哮喘,2例有外周血嗜酸性粒细胞计数升高,胸部CT示肺部有多发实变影,临床上有诊断Churg-Strauss综合征的线索.1例因累及心脏导致嗜酸性粒细胞浸润性心肌炎及血管炎,并发心肌梗死而死亡.显微镜下,3例均可见血管炎、血管周的过敏性肉芽肿、嗜酸性粒细胞肺炎和哮喘性支气管炎表现.结论 应对Churg-Strauss综合征有充分的认识,对有相关症状的患者,应复查CT;一些病例临床体征虽不典型,但肺部有典型的病理改变,必要时需进行肺部活检.
-
变应性肉芽肿性血管炎1例报告并文献复习
目的 探讨变应性肉芽肿性血管炎的发病机制、临床特点、诊断和治疗.方法 对1例变应性肉芽肿性血管炎的临床资料及成立诊断的依据进行分析,并复习相关文献加以探讨.结果 变应性肉芽肿性血管炎临床少见,临床表现复杂多样,极易被误诊.治疗方法主要是皮质类固醇激素和免疫抑制剂.结论 应提高临床医生对变应性肉芽肿性血管炎的识别能力,减少对此病的误诊.
-
变应性肉芽肿性血管炎1例并文献复习
目的 探讨变应性肉芽肿性血管炎的发病机制、临床特点、诊断和治疗.方法 对1例变应性肉芽肿性血管炎的临床资料及诊断依据进行分析,并复习相关文献加以探讨.结果 变应性肉芽肿性血管炎临床少见,易被误诊.治疗方法主要是皮质类固醇激素和免疫抑制剂.结论 应提高基层医师对变应性肉芽肿性血管炎的识别能力,提高早期诊断的水平,减少误诊、漏诊.
-
变应性肉芽肿性血管炎胸部CT表现与病理对照(附1例报告并文献复习)
患者女,44岁,因"发作性喘息4年,加重伴胸闷心悸1周"入院.既往慢性鼻窦炎病史15年,过敏性鼻炎病史10余年.查体:右下肺散在湿啰音,口腔黏膜溃疡,双手浅感觉减退,肌肉萎缩,右肘后3处丘疹.
-
变应性肉芽肿性血管炎25例临床分析
目的 探讨变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征,CSS)的临床特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2001年1月至2010年11月北京协和医院收治的25例变应性肉芽肿性血管炎患者的临床资料,包括临床表现、实验室资料、辅助检查及病理等.结果 男15例,女10例,发病年龄18～ 72岁,平均(45±16)岁.病变累及全身多个系统及器官,如呼吸系统、神经系统、皮肤、消化系统、心脏、肾脏及关节肌肉等,以支气管哮喘(简称哮喘)为首发症状的占80.0％( 20/25),病程中出现哮喘的占96.0％( 24/25),鼻窦炎多表现为多组鼻窦受累,以上颌窦为主,占61.1％ (11/18)；神经系统受累多表现为外周神经的受累,占72.7％ (16/22)；中枢神经系统受累多表现为脑血管事件.皮肤受累占60.0％ (15/25),心脏受累占48.0％( 12/25),肾脏受累占48.0％(12/25),消化系统受累占32.0％( 8/25).实验室检查中,IgE阳性率为90.0％,抗中性粒细胞抗体阳性率为32.0％,以核周型抗中性粒细胞胞质抗体为主.CSS的肺部CT多表现为斑片状浸润,占71.4％( 15/21),双侧多见；肌电图多表现为多发性单神经炎,以腓神经及腘神经受累多见.心电图多无异常发现,但超声心动图70.0％ (14/20)有异常.病理主要表现为嗜酸粒细胞浸润,血管炎及血管外肉芽肿.结论 CSS的临床表现复杂多样,但均缺乏特异性,综合临床表现、辅助检查及病理表现方可完成诊断,及时诊断,早期治疗对患者的预后有帮助.
-
嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎:一个逐渐受到重视的疾病
嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎 ( eosinophilic gran-ulomatosis with polyangitis, EGPA ) 过去称为 Churg-Strauss综合征, 1951年首先由J. Churg和L. Strauss描述和报道[1] , 是一种罕见的、 以弥漫性坏死性血管炎伴血管外嗜酸性粒细胞肉芽肿形成为特征的风湿免疫性疾病, 几乎均发生在有哮喘和组织嗜酸性粒细胞组织浸润的患者. 国际上报道的发病率为 ( 0. 11~2. 6)/100万人, 估计患病率为 ( 10. 7~14 )/100 万人. 在临床上EGPA通常会经历三个阶段: 初以哮喘起病, 也称为前驱阶段, 大多数患者的突出表现为反复发作的哮喘, 可以伴有外周血嗜酸性粒细胞增多, 但是与普通哮喘不同的是, 这些患者会伴有呼吸道以外的表现, 如关节疼痛、 肌肉疼痛等肌肉骨骼系统症状以及过敏性鼻炎、 鼻息肉、 慢性鼻窦炎等耳鼻喉表现, 这个阶段会持续数月至数年不等, 在这个阶段, 患者几乎都由呼吸专科医师管理. 随着疾病进展, 进入组织嗜酸性粒细胞的器官浸润阶段, 患者会出现肺、 心脏和胃肠道嗜酸性粒细胞浸润; 表现为非固定性的肺部阴影、 心肌受累和腹痛或消化道出血甚至穿孔. 在疾病的第三阶段即血管炎阶段, 患者会出现神经系统受累, 这是血管炎期的特征性表现, 常见的表现为多发性单神经炎, 肾脏和皮肤受累也出现在这个阶段, 但是哮喘会缓解, 这时进行组织活检有可能见到血管炎的病理改变; 此时患者可能才会就诊于风湿免疫科. 但有患者以上三个阶段可以同时存在或快速发展.
-
变应性肉芽肿性血管炎患者冠状动脉介入治疗术后支架内血栓形成一例
1 临床资料患者男性,61岁,因“突发胸痛2h”于201 3年5月19日入院.既往有高血压病史10年,鼻息肉手术史10年,哮喘病史3年,吸烟史30年,无糖尿病史.入院体检:头颅额、颞和枕部见多个包块,大4 cm×4 cm.心电图提示V2～4导联ST段抬高0.2～0.3 mV,拟诊急性前壁ST段抬高型心肌梗死,急诊行冠状动脉造影,结果提示:3支病变,左前降支(LAD)近端完全闭塞,TIMI血流0级,左回旋支(LCX)边缘支开口狭窄80％,右冠状动脉(RCA)三叉前狭窄50％.
-
中老年人Wegener's肉芽肿病的临床病理观察
目的 探讨Wegener's肉芽肿病(WG)的临床病理学特点,提高对本病的认识.方法 回顾性分析1999年2月至2012年7月我院诊治的21例WG患者的临床、病理资料,其中男11例,女10例；年龄45～76岁,平均58.1岁.34个(包括2例尸检)不同部位的标本常规取材、制片,并进行苏木精-伊红(HE)、组织化学染色,13例肾穿标本全部行免疫荧光染色和电镜检查,观察病理形态特征. 结果 从初发到确诊的时间为24 d至11.0个月,平均为5.3个月.眼、鼻和涎腺是本病病初容易受累的部位,共11例(52.4％)；皮肤受累3例(14.3％),17例(81.0％)累及肺脏,15例(71.4％)累及肾脏.18例检查抗中性粒胞浆抗体(ANCA),13例(72.2％)胸型ANCA (cANCA)阳性；3例(16.7％)核周型ANCA(p-ANCA)阳性；2例(11.1％)ANCA阴性.病理学主要表现:(1)7种血管炎,依次为毛细血管炎、急性血管炎、慢性血管炎、坏死性纤维素性血管炎、坏死性肉芽肿性血管炎、非坏死性肉芽肿性血管炎、瘢痕性血管炎；(2)4种肉芽肿性炎,依次为散在分布的巨细胞、栅栏状排列的组织细胞、松散的小肉芽肿及微脓肿周围车轮状排列的组织细胞；(3)2种实质的变性坏死,地图状坏死、中性粒细胞微脓肿.2例尸检3类13种形态的表现均可观察到,活检小标本可见不同种类的形态变化和弥漫性肺出血等次要表现. 结论 Wegener's肉芽肿病有复杂的病理形态学的变化谱系,主要表现为血管炎、肉芽肿性炎和实质的坏死.
-
全身小血管炎合并严重心肌受累10例分析
目的 通过对小血管炎引起的严重心肌受累病例的分析提高对本病的认识.方法 总结北京协和医院近12年共10例小血管炎心肌受累病例临床资料及预后.结果 小血管炎心肌受累主要表现心肌收缩功能受损,心脏超声检查可早期诊断并监测病情,糖皮质激素治疗可改善心功能.结论 小血管炎心肌受累仍属罕见病,早期诊断、及时治疗可以改善症状和预后.
-
变应性肉芽肿性血管炎的神经系统表现
目的研究变应性肉芽肿性血管炎(AGA,亦称Churg-Strauss综合征,CSS)相关神经病的发病率、临床类型、发病机制、诊断和治疗. 方法 14例确诊为CSS的患者从临床表现、实验室检查、神经电生理检查和活检病理检查等方面予以分析,并观察治疗效果. 结果 14例CSS患者中有12例累及周围神经系统,其中5例以周围神经病为首发症状.12例周围神经受累的患者中5例表现为多发性单神经病,4例表现为远端不对称的多发性神经病,2例表现为对称的多发性神经病.腓肠神经活检可见有髓神经纤维丢失,轴索变性.电生理检查发现感觉和运动传导波幅显著降低或消失.CSS的诊断应结合临床与病理所见.除1例患者外,激素治疗对CSS相关神经病有效. 结论CSS患者中周围神经病很常见,早期诊断可改善预后.
-
以神经系统损害为主要表现的Churg-Strauss综合征一例
Churg-Strauss综合征(CSS),又名变应性肉芽肿性血管炎(AGA),是一种以中小动脉受累和嗜酸粒细胞浸润为主的肉芽肿性血管炎~([1-2]),是一种少见的临床综合征.我院收治一例以神经系统损害为主要表现的Churg-Strauss综合征患者,现报告如下.
-
发热-肺空洞-肾脏占位
报道1例以“发热、肺空洞、肾脏占位”为主要临床表现的患者,通过详细展示患者诊断和治疗的全过程,揭示患者的终诊断,并加强读者对肉芽肿性多血管炎的临床常表现、病理学改变等的认识.
-
变应性肉芽肿性血管炎16例临床表现和长期随访
目的 提高对变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的认识.方法 回顾性分析2001至2007年在北京协和医院确诊并住院治疗的16例CSS患者的临床资料.CSS的诊断基于美国风湿病学会的分类标准.结果 所有患者均有哮喘.肺脏、外周神经系统和皮肤是常见的受累脏器.在疾病的活动期,多数患者外周血嗜酸粒细胞和血清总IgE升高.16例患者中,2例在甲泼尼龙冲击治疗后续用泼尼松,逐渐递减,并加环磷酰胺(CTX);9例泼尼松递减治疗并加CTX;5例单用泼尼松治疗;部分患者还加用了甲氨蝶呤、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素、雷公藤、静脉注射用免疫球蛋白等辅助治疗.16例患者病情均缓解.出院后2例患者失访,14例患者随访14～76个月,平均42个月.7例维持缓解,其中3例已停药,3例以小剂量激素及免疫抑制剂维持,1例单用小剂量激素维持;6例复发,平均复发1.7次,复发原因均为激素减量或停药,予激素加量并合用CTX后均缓解,其中4例一直以小或中等量激素维持,2例以中等量激素及CTX维持;1例1年后因家庭纠纷自杀.结论 CSS的临床表现和病程个体差异很大,症状可较轻,也可危及生命;糖皮质激素及CTX治疗有效;部分病例虽有复发,但总体预后较好.
-
双下肢无力麻木疼痛
病历摘要患者女性,30岁.因双下肢无力、麻木、疼痛1周,于2013年6月19日入院.患者入院前1周(2013年6月12日)行走时右下肢突然失去感觉,无麻木、疼痛感,不能抬腿行走,但左下肢运动、感觉正常,可单腿跳,原地站立约1 min后恢复正常,并可正常行走;此后逐渐出现双侧小腿疼痛,伴持续性肌无力,但双腿尚可抬起.次日(2013年6月13日)晨起双侧小腿仍感疼痛,伴双侧足底麻木、踩棉花感,自觉足底厚;并出现双膝以下发凉,疼痛、麻木感不固定,时左时右,疼痛可忍,偶有阵发性双下肢过电感,共发作5～6次,多发于平卧位,双上肢活动正常.
-
Churg-Strauss综合征一例报告
1 病例报告患者 男,42岁.主因间断咳嗽、喘息、发热1年余,关节疼痛1个月,于2004年11月2日入院.患者于1年前开始反复发作咳嗽、喘息、发热.1个月前出现左肩、双膝、右踝关节游走性疼痛,活动受限,四肢无力,左小腿麻木.于我院入院期间查肺功能为中度阻塞性通气功能障碍(FEV1%为52%,FEV1/FVC为0.49),胸CT诊断为双肺炎症、肺间质纤维化(图1).因喘息明显静脉注射甲基强的松龙40 mg每日1次,7 d后病情缓解出院.既往过敏性鼻炎4年.
关键词： 血管炎 变应性肉芽肿性 综合征 病例报告[文献类型] -
9例变应性肉芽肿性血管炎的神经系统表现分析
变应性肉芽肿性血管炎是一类较少见的,以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸粒细胞增多和全身性血管炎为特征的疾病.
-
肺变应性肉芽肿血管炎3例并文献复习
肺变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss Syndrome, CSS,丘施综合征)是肺嗜酸粒细胞浸润症(PIE)中严重的类型,病因不明,临床少见,目前国内尚无此病的发病情况调查.现将我院近年来诊断的CSS 3例临床资料及相关的文献复习报道如下.
-
变应性肉芽肿性血管炎误诊为浸润性肺结核
变应性肉芽肿性血管炎又称Churg-Strauss综合征(CSS),是系统性血管炎病变,以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征,临床少见.根据组织病理确诊的病例统计,发病率约24/100万[1].我院近期收治1名误诊为浸润性肺结核的变应性肉芽肿性血管炎患者,现报告如下.
-
变应性肉芽肿血管炎八例临床特征分析
目的变应性肉芽肿血管炎(CSS)是一种病因不清的少见的系统性血管炎.通过分析病例系列以描述疾病的临床特征、治疗和病情随访.方法回顾性地收集8例2000-2005年我院风湿科住院CSS患者,分析临床及实验室特征.结果所有CSS患者都有哮喘和嗜酸粒细胞增高.肺、皮肤和周围神经系统是常累及的器官.多数患者接受了静脉滴注甲基泼尼龙冲击治疗,0.5 g/d,连续3 d,随后静脉注射环磷酰胺(CTX)750 mg/m2,每月用1 g,共6～8次治疗,疗效好,长期随防病情稳定.结论 CSS是系统性血管炎,有哮喘病史,联合免疫抑制治疗可取得较好的疗效.
