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孤立性肾髓外浆细胞瘤1例报告并文献复习
目的:提高肾脏浆细胞瘤的诊治水平.方法:肾脏浆细胞瘤患者1例,女,55岁.体检B超偶然发现左肾前唇实质内可见一范围约4.7 cm×2.6 cm的低回声包块；CT检查左肾见一大小约3.0 cm×4.0 cm×3.5 cm低密度影；增强CT示左侧肾脏占位性病变,考虑肾肿瘤性病变不除外.行后腹腔镜左肾根治性切除术.结果:病理报告示左肾上极可见囊实性肿物,大小约4.0 cm×3.0 cm,腔内含淡黄色的浆液性液体,切面淡黄色,其余肾脏皮髓质分界清楚.镜下肿瘤细胞有大片浆细胞样改变,密集成片,细胞大小不一,多为单核,也可见双核细胞,细胞核为圆形或椭圆形,位于细胞一端,染色质粗糙,呈“车辐”状排列,胞浆成双嗜性,核与胞浆之间可见“月牙状”淡染区.病理诊断:髓外浆细胞瘤.术后随访6个月未见复发和转移.结论:髓外浆细胞瘤是一种发生于骨髓之外的恶性肿瘤,此类患者没有多发骨髓瘤的临床表现,发病率低,组织活检发现单片状浆细胞并且未发现任何多发性骨髓瘤的迹象是诊断的惟一途径；浆细胞瘤对放疗相对敏感,外科手术和放疗联合治疗效果好.
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肾脏原发性浆细胞瘤一例并文献复习
髓外浆细胞瘤是指原发于骨髓和骨骼之外其他部位的浆细胞瘤。该病临床少见，原发于肾脏更为罕见。我科收治该病患者1例，现报道如下：
1病例简介
患者，男，46岁。因“右侧腰部疼痛伴肉眼血尿2 d”于2015年12月26日收治入院。症状呈反复发作，无发热，可有腰背及患侧膀胱区反射疼痛，否认尿急、尿痛、乏力、消瘦等情况。查体：神清，生命体征正常，全身浅表淋巴结无肿大，心肺检查无异常，右腰腹部膨隆，可触及包块，上至肋缘下，下至脐上4 cm，内侧达右锁骨中线，外至腋中线，移动度小，薄膜光滑完整，有压痛。肝脾及左肾未触及明显肿大。腹部B超示：右肾实质低回声团块--建议进一步检查，占位可能。双肾CT平扫示：右肾片状稍高密度影，伴肾周片絮状模糊影，建议CT增强。MRU示：未见明显异常，请随访；右侧肾周间隙及右侧肾窦占位，建议CT增强进一步检查。双肾CT增强示：右肾占位，考虑肾癌可能大，右肾门及腹膜后淋巴结转移。右侧腰大肌受侵，病灶与肝右叶下极分界欠清。肾动脉CTA示：右肾恶性占位，肿瘤血供来源于右肾动脉，肿瘤侵犯右肾动脉、肾周脂肪、后腹壁(图1)。血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能均正常。尿常规：白细胞+/HP。胸片、心电图基本正常。临床诊断：右肾错构瘤伴出血。入院后完善术前检查及术前准备，于2016年1月6日在全麻下行右肾根治切除术，术中见肿物位于右侧肾脏中极外侧，肿瘤侵犯肾包膜，肾门周围淋巴结及膈肌处肿瘤侵犯组织，直径约8厘米，切除物包膜完整(图2)。术后病理检查示：(右肾)结合免疫组化，符合浆细胞肿瘤，累及周围脂肪囊，请结合临床相关资料，进一步明确孤立性浆细胞瘤或多发性骨髓瘤。肾门血管及输尿管切缘未见肿瘤累及(图3)。免疫组化：CD138(+)、MUM-1(+)、Ki-67(90+)、CK(-)、CD20(-)、CD21(-)、CD79α(-)、PAX-5(-)、CD3(-)、CD5(-)、CD10(-)、CD15(-)、CD30(-)、Bcl-1(-)、Bcl-2(-)、Bcl-6(-)、P53(-)(图4)。术后给予抗感染、止血、纠正低蛋白血症，中药“复原方”(黄芪、当归、金银花、炒白术、陈皮)口服等对症处理。并给予建议至肿瘤医院行放射治疗。随访3个月，患者一般情况差，消瘦、乏力，考虑肿瘤转移快。目前仍在随访中。
