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胸膜肺弹力纤维增生症文献资料
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胸膜肺弹力纤维增生症研究进展
胸膜肺弹力纤维增生症(pleuroparenchymal fibroelastosis,PPFE)是一种近年来被认识的间质性肺病类型,其英文报道及命名首次见于2004年[1].2013年美国胸科学会和欧洲呼吸学会的修订版特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)分类共识中,特发性PPFE被纳入罕见类型IIP之一[2].关于PPFE的报道多为个案或小规模病例系列,中文报道仅有1例[3].本文对PPFE的临床表现、诊断、病因及治疗做一综述,以提高对本病的认识.
关键词： 间质性肺疾病 胸膜肺弹力纤维增生症 -
肺移植治疗继发性胸膜肺弹力纤维增生症1例并文献复习
目的 探讨胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)的治疗策略.方法 1例男性22岁患者,因淋巴瘤行化学药物治疗及干细胞移植后并发PPFE,行胸腔镜下左肺舌叶楔形切除术、双侧胸膜固定术后,再接受同种异体左肺移植术.检索相关文献,对PPFE的病因及发病机制、临床表现、影像学特征、病理特征和治疗进行分析.结果本例PPFE患者肺移植术前需24 h依赖无创呼吸机,接受肺移植治疗后气促消失、呼吸衰竭治愈,生活质量明显提高.国内数据库中未发现符合条件文献,国外数据库中检索出英文文献26篇,经过筛选终纳入9篇,均为个案报道.PPFE根据病因可分为原发性及继发性,主要临床表现为干咳、劳累性呼吸困难、胸痛、反复气胸及体质量下降,胸部CT可见双上肺胸膜不规则增厚,病理表现为脏层胸膜显著增厚,胸膜及其下肺间质弹力纤维增生、排列紊乱.PPFE病情进展较快,肾上腺皮质激素及其他免疫抑制剂治疗效果差,预后差,需行肺移植治疗.结论 PPFE内科治疗效果欠佳,情况允许下应尽早予肺移植治疗.
