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特发性腹膜后纤维化致急性肾功能衰竭
1 病例资料女,26岁.因低热、乏力、双侧腰部胀痛1周,B超发现双肾轻度积水入院.辅助检查:两次尿常规均正常,血尿酸485 μmol/L,红细胞沉降率62 mm/h;血白细胞7.1×109/L,中性粒细胞0.79,淋巴细胞0.20,红细胞3.92×1012/L,血小板87×109/L.复查B超示双肾积水消失.静脉肾盂造影:双肾显影稍延迟,输尿管显影不佳,膀胱显影正常;肾输尿管膀胱逆行插管造影:插入输尿管时导管涌出尿液,双侧输尿管通畅,稍僵直,未发现结石、狭窄、积水.逆行造影3天后患者突然无尿,下肢水肿.实验室检查:血白细胞5.3×109/L,中性粒细胞0.80,淋巴细胞0.19,红细胞3.42×1012/L,血小板83×109/L;尿常规正常;红细胞沉降率82 mm/h;血钾5.1 mmol/L,钠133 mmol/L,氯91 mmol/L;尿素氮15.6 mmol/L,肌酐726 μmol/L;丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶轻度增高;IgG 15.3 g/L,IgA 2.82 g/L,IgM 0.79 g/L,补体C3 0.57 g/L;胞浆抗中性粒细胞胞浆抗体、核心抗中性粒细胞胞浆抗体、抗非组蛋白抗体均(-).B超:双肾增大,皮质回声增强,肾盂无积水.肾脏穿刺活检病理:轻度系膜增生.患者在每周12小时血液透析维持下病情基本稳定,但持续无尿,贫血进行性加重.急性肾功能衰竭(肾衰)发生12天后,因找不到肾性和肾前性致肾衰因素,此时考虑到首次输尿管逆行造影插管时的表现,怀疑肾后性梗阻.再次行B超检查发现双侧腹膜后对称性无回声光团,上抵肾门、下至髂血管分叉,疑诊腹膜后纤维化.再行输尿管插管引流,当导管插入右侧输尿管3 cm后,大量尿液喷射而出,左侧插管时亦如此,遂留置双"J"导管于左右输尿管.此后尿液引流通畅,第一天尿量达6 000 ml,48小时后复查肾功能恢复正常.诊断为腹膜后纤维化,予以甲泼尼龙0.5 g/d冲击治疗,3日后改用泼尼松45 mg/d维持,1个月后红细胞沉降率、免疫球蛋白、补体、血常规均恢复正常,泼尼松逐渐减量.2个月后拔除导尿管,病情缓解出院.3个月后停泼尼松,随访半年,各项指标均正常.
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浅谈特发性腹膜后纤维化的诊断与治疗
1 病例资料[例1] 男,57岁.因腹痛伴体重下降1年,加重1个月入院.查体:腹膨隆,腹软,肝右肋缘下10 cm,表面可触及结节;脐平面以下腹部可扪及5 cm×6 cm包块,质硬不活动,无触痛.肝功能示低蛋白血症,但丙氨酸转氨酶正常.CT示:肝右叶巨大囊性肿瘤;腹膜后巨大转移性病变.诊断为肝癌并腹膜后转移,行剖腹探查术.术中见肝脏无明显异常,腹膜后有多发巨大肿块,均为较硬的实质性肿块,大达22 cm×20 cm×15 cm,小者10 cm×5 cm×2 cm,各肿块间有较完整的隔膜相连.切除大部分肿块,小部分因粘连严重无法切除.病理诊断:特发性腹膜后纤维化.术后15天行B超检查,肝、胆、脾、胰未见异常,痊愈出院.[例2] 男,33岁.因左腰疼痛1个月,CT发现左下腹肿块入院.查体:腹平软,左下腹可触及4.0 cm×3.5 cm肿块,边界不清,不活动,质硬,无结节感,有压痛,无反跳痛.B超示:左下腹实质性包块,左肾积水.CT示:左腹膜后一囊状低密度影,与左侧腰大肌及腹主动脉分界不清,考虑为左侧腰大肌炎性包块.输尿管逆行造影示:左输尿管内移,左腰大肌呈弧形向外膨隆.诊断为左腹膜后炎性包块,经抗感染治疗无效,行剖腹探查.术中见腹膜后肿块呈鱼肉状,内与左输尿管和腹主动脉、后与腰大肌紧密相连,分界不清,质硬而固定,无法全切.分离出输尿管并以腹膜包裹之,取部分肿块送病检.病理诊断:特发性腹膜后纤维化.
