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光滑脑文献资料
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光滑脑一例报告并文献复习
目的 分析光滑脑(lissencephaly,LIS)的临床特点及头颅MRI特征,以加强对该病的认识.方法 对1例LIS患儿的临床资料进行回顾性分析,并进行文献复习.结果 患儿表现为精神运动发育落后及反复抽搐,头颅MRI示双侧额颞顶枕叶皮层光滑无脑回,灰白质分辨不清,双侧脑室对称性扩大,轴位上脑外形呈“8”形,诊断为LIS.家长放弃治疗,随访1月余,患儿死亡.结论 LIS患儿以精神运动发育落后及抽搐为主要临床特征,头颅MRI检查可确诊,预后差.
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光滑脑患者11例临床表现及磁共振成像特点
目的 分析总结不同类型光滑腩畸形的临床表现及磁共振成像特点,为本病临床诊断及分型提供临床和影像学参考依据.方法 同顾性分析2005年7月～2009年7月我科诊断的11例光滑脑畸形患儿的症状、体征、神经行为评估资料、实验室结果及核磁共振成像发现.结果 11例光滑脑中孤立性光滑脑4例,MilJer-Dieker综合征3例,鹅卵石样光滑脑3例,光滑脑伴小脑发育不全1例.临床表现以精神发育迟滞、运动障碍、小头畸形、癫痫、听力障碍、面部畸形等为主.鹅卵石样光滑脑还伴有先天性肌营养不良及眼球发育异常.光滑脑伴小脑发育不全型患儿伴有共济失调表现.经典型光滑脑患者头颅MRJ表现为大脑半球脑回消失或增宽,脑皮层增厚,白质减少,灰-白质界面光滑.鹅卵石样光滑脑畸形患者大脑皮层增厚,脑回少而呈鹅卵石样外观.光滑脑伴小脑发育不全型表现为巨脑回畸形,伴小脑半球体积缩小,海马发育不良.结论 光滑脑是异质性明显的脑发育畸形,临床表现及MRI特点可作为本病临床诊断及分型的参考依据.
