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副鼻窦腺泡型横纹肌肉瘤4例CT和MRI表现
目的 分析副鼻窦腺泡型横纹肌肉瘤(ARMS)的CT、MRI表现,探讨其诊断要点.方法 经手术病理证实的4例ARMS患者,其中男性3例,女性1例;年龄分别为3、9、15、17岁,平均年龄11岁.所有患者均行MRI平扫及增强扫描,同时行CT平扫扫描.分析其影像特点.结果 肿瘤位于蝶窦1例,筛窦2例,上颌窦1例.3例骨破坏呈膨胀性、吸收性,1例骨破坏呈溶骨性.累及翼腭窝1例,颞下窝2例,眼下直肌受累3例,鼻腔受累3例.直径＜5 cm呈椭圆形,直径＞6 cm-呈不规则分叶状.2例有囊变密度或信号,无钙化,1例含有黏液蛋白成分.T1WI以稍低信号为主,近似或低于正常脑实质信号,T2WI以不均匀高信号为主,与脑脊液信号近似,增强扫描呈中等～明显强化,强化不均匀,但程度较轻,可见线环状及菊花瓣样强化.结论 ARMS的CT和MRI有一定的特征性表现,在鉴别诊断上有着较高的临床应用价值.
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副鼻窦腺泡型横纹肌肉瘤1例及文献分析
目的 讨论副鼻窦内腺泡型横纹肌肉瘤(ARMS)的临床表现、影像特征及与其他疾病的鉴别诊断.方法 分析1例副鼻窦腺泡型横纹肌肉瘤病人的影像表现,并结合相关文献进行复习分析.结果 CT检查显示副鼻窦内占位病变,病变边界欠清,可见骨质破坏,MRI检查显示病变T2WI呈混杂高信号,增强扫描可见脑回样强化.病理诊断为ARMS.结论 虽然副鼻窦腺泡型横纹肌肉瘤影像表现具有一定特征,有助于本病的诊断及鉴别诊断,但仍需采用与病理相结合的方法才能获得好的诊断结果.
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腺泡型横纹肌肉瘤的分子生物学特征及潜在治疗靶点
腺泡型横纹肌肉瘤(ARMS)是横纹肌肉瘤(RMS)的一种具有高度侵袭性的组织学亚型,临床上容易发生早期转移、复发,对常规治疗手段疗效差,预后不良.近年来随着研究的深入,人们对ARMS分子生物学特征的认识逐步加深,在此基础上进行的生物靶向治疗探索作为近年的研究热点和趋势将有望改善ARMS患者的预后.文章概述了近年ARMS在分子和细胞生物学领域的新发现,包括特征性融合基因产生和致癌途径、细胞信号通路改变以及相关靶向药物的体内外试验现状,为目前ARMS的治疗提供新的思路.
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转移性腺泡型横纹肌肉瘤早期误诊1例并文献复习
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)为青少年常见的软组织肿瘤之一,年发病率为4.6/100万,男女比例约1.3∶1,是20岁以内人群软组织肉瘤中常见的类型[1-4].根据肿瘤病理组织学特点,横纹肌肉瘤分为胚胎型(embryonal)、腺泡型(alreolar)、多形型(polymorphic)[2].由于RMS细胞恶性度高,可发生在除骨之外的任何组织,如果病情出现播散,则预后极差,5年存活率不到20％[4].
