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放射表现文献资料
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肺淋巴管平滑肌瘤病的病理与胸部放射表现
肺淋巴管肌瘤病或称肺淋巴管平滑肌增生(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病[1],主要累及肺、纵隔淋巴结及腹部淋巴结的少见疾病.肺淋巴管平滑肌瘤病是发生在育龄期妇女.由Burrel及Ross于1937年首选描述,Cornog及Enterline在1966年将此病命名为PLMA,是一类少见的、发生于特殊人群的、具有特别临床经过和预后的疾病[2].其病理特征是肺支气管及细支气管壁、肺泡间隔、肺血管、淋巴管及胸膜的平滑肌进行性不规则增生,导致弥漫性肺间质病变.临床以反复发作的自发性气胸、乳糜性胸水或腹水、间断性咯血及进行性呼吸困难为特征.该病是一种罕见的综合征.以前只有病理检查才能发现,但是随着高分辨率CT(HRCT)技术的出现和应用,使得影像科医师可以直接观察到这种改变,它在HRCT上表现为小囊状影及囊状影的壁.笔者将其有关病理及HRCT特征综述如下.
