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神经性垂体文献资料
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中枢性尿崩症408例的病因及临床特点分析
目的探讨中枢性尿崩症(CDI)患者的病因及临床特点.方法采用回顾性病例研究方法,对北京协和医院1956～2000年所收治的408例中枢性尿崩症患者进行分析,其中包括113例鞍区肿瘤导致的CDI患者,并对初诊时不能明确病因诊断的35例CDI患者进行了3个月～16年的随访.结果在儿童青少年时期CDI的发病多在8～12岁,在成人CDI的发病多在25～35岁之间;CDI病因中特发性尿崩症占52%,儿童青少年时期鞍区肿瘤占33%,其中以生殖细胞瘤为主,占65%;而成年人鞍区肿瘤占22%,并且外伤导致的CDI占11%,明显高于儿童时期(占5%);组织细胞增生症均发生在儿童青少年时期,占3%;伴有生长迟缓或生长速度下降的GH缺乏,是诊断鞍区肿瘤导致的CDI的独立危险因素;CDI患者无明显诱因症状突然缓解,是CDI病情加重的提示性征象;鞍区薄层MRd检查是CDI病因诊断有价值的检查手段,对于初诊不能明确病因的CDI患者,应该3～6个月复查MRI.结论有86%的患者在2年随访期内得到明确的病因诊断;除肿瘤之外的CDI患者只要进行激素的替代治疗,预后良好,几乎不会因CDI而死亡;放射治疗是治疗鞍区生殖细胞瘤有效的方法,采用正规的放射治疗或加手术均可使CDI患者的长期生存率达到80%以上.
