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  • 肝、脑型肝豆状核变性患者影像学及金属代谢的对比分析

    作者:周香雪;李洵桦;蒲小勇;覃浩林;李欣蓓;初建平;杨智云;黄海威;梁秀龄

    目的研究肝型、脑型肝豆状核变性( WD )患者脑部结构性损伤、功能活动水平、金属沉积方面的差异。方法选取2013年7月至2016年5月中山大学附属第一医院WD患者40例(脑型20例,肝型20例),健康对照20名。进行弥散张量成像(DTI)、静息态功能磁共振(rs-fMRI)、磁敏感呈像( SWI )、金属代谢检查。选取苍白球、尾状核头、壳核、丘脑、小脑、黑质、红核为感兴趣区(ROI)。在DTI上测定RIO的部分各向异性值(FA),λ值;测定各核团之间联系纤维的数目、FA值。在rs-fMRI测定ROI的ALFF值和ERHO 值。在SWI上测量ROI相位值( CP)。将肝型、脑型WD患者影像学指标和金属代谢指标进行对比分析。结果肝型WD患者多个核团、核团之间联系纤维DTI指标较脑型有差异。脑型尾状核、丘脑ALFF值低于肝型(P=0.037,0.040);尾状核REHO值低于肝型(P=0.029)。脑型WD患者右侧尾状核、左侧壳核SWI相位值较肝型WD患者低(P=0.020,0.23)。肝型WD患者血清铁含量较正常增高(P=0.013),肝型WD患者尿铜高于脑型(P=0.021)。结论肝型WD患者脑部核团存在结构性损伤,有神经元自发性活动和协调性损伤及金属异常沉积。肝型患者脑部的结构性和功能性损伤较脑型患者轻微,而金属沉积与脑型的差异不显著。

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