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经肛门改良Soave术和开腹先天性巨结肠根治术疗效比较
目的 探讨经肛门改良Soave术与开腹手术对先天性巨结肠患儿疗效的差别.方法 取2001年1月至2007年1月经肛门改良Soave术(改良组,2l例)及开腹手术(开腹组,25例)治疗先天性巨结肠患儿46例,分析比较两组患儿的临床疗效.结果 术后48h改良组白细胞介素-6、C反应蛋白水平[分别为(10.7±1.6)ng/L、(27.7±4.1)mg/L]低于开腹组[分别为(22.0±2.3)ng/L、(73.7±15.0)mg/L](P＜0.01),且手术时间[(94.0±11.7)min]、住院时间[(7.9±1.1)d]、胃肠功能恢复时间[(2.2±0.7)d]及住院费用[(9030.5±1203.3)元]均低于开腹组[分别为(110.6±10.2)min、(11.9±4.2)d、(3.9±0.7)d、(11350.6±2412.7)元](P＜0.01).改良组术后并发症总发生率(9.5%,2/21)明显低于开腹组(24.0%,6/25)(P＜0.05).术后1年肛管高压区长度、肛管静息压两组比较差异无统计学意义.结论 经肛门改良Soave术较开腹手术具有创伤小、费用低等优点,适用于治疗婴幼儿的短段型和常见型先天性巨结肠.
关键词： Hirsehsprung病 外科手术 治疗结果 -
先天性巨结肠相关基因研究进展
先天性巨结肠症(Hirschsprung's disease，HD)是一种小儿外科比较常见的肠道发育畸形，发病率为1／2000～1／5000，男女之比为4：1。HD的病因和发病机制目前尚不清楚，对病变段肠壁神经节细胞缺如的原因众说纷纭，可概括为以下几个方面：(1)遗传学因素，HD发病有家族倾向性，被认为是一种多基因遗传性疾病，遗传率为80％，若干相关基因突变后或表达量异常，使神经节细胞发育和／或迁移受阻而发病；(2)肠壁内环境的改变，如胞外基质蛋白、神经生长因子及其受体的改变，影响了神经嵴细胞的存活和发育；(3)其它因素，包括局部缺血、免疫因素、巨细胞病毒和寄生虫感染等。近年来随着分子生物学的发展，利用转基因和基因敲除等技术，新发现了数种与HD发病相关的基因，现综述如下。……
关键词： Hirsehsprung病 基因 遗传
