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视网膜有髓神经纤维2例
目的：总结视网膜有髓神经纤维（retinal Medullated nerve fibers）的特征，供同道借鉴。方法通过临床发现的视网膜有髓神经纤维（retinal Medullated nerve fibers）两例罕见疾病，分析发病原因、特征、病情、鉴别诊断。结果视网膜有髓神经纤维，是一种发育异常性疾病。正常情况下，视神经髓鞘纤维在胚胎7个月时，开始由中枢神经向周围生长，在出生3个月后达到并终止于视盘筛板后端。若存在发育异常，神经纤维髓鞘的少突细胞从视神经异位至视网膜上，导致出生后髓鞘仍持续性生长，并越过筛板水平，达到视网膜甚至更周边的眼底。典型眼底改变为视盘周围可见不透明白色混浊，从视盘边缘向外扩张呈羽毛状。结论病变累及视网膜仅限于视盘周围或视网膜周边部者一般无明显临床症状，视力一般无影响，无需治疗。大面积的视网膜有髓神经纤维或病变累及黄斑的患者，多伴发高度近视、弱视甚至斜视等缺陷。典型的视网膜有髓神经纤维需与脉络膜视网膜炎、Jensen病、视乳头旁炎性渗出斑等疾病相鉴别。
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单眼视网膜有髓神经纤维伴高度近视1例
1临床资料患者,女,7岁.因右眼视物不清数月于2004年4月22日来我院眼科就诊.无明显全身不适.眼部检查:视力:右眼0.025,左眼0.8,均为散瞳后.双眼外眼无异常.眼底检查:左眼底正常;右眼底-16D窥入见放射状有髓神经纤维自视神经盘穿出,颞下方有髓神经纤维与血管伴行,颞上方血管迂曲,伴有大面积有髓神经纤维,黄斑区见豹纹状眼底改变.超声检查:双眼球形态规则,眼轴增长,左眼轴长2.10cm,右眼轴长2.45cm,轮廓清楚,右眼玻璃体内查及少许稍强点状回声,左眼玻璃体内未见异常,双眼球未见确切视网膜脱离回声.双眼球后未见异常.彩色多普勒血流显像:双眼视网膜中央动脉及眼动脉血流及频谱未见异常.提示双眼轴增长(右眼较明显),右眼玻璃体混浊.临床诊断:(1)右眼底先天异常(有髓神经纤维);(2)右眼高度近视;(3)右眼玻璃体混浊.
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远离视盘的视网膜有髓神经纤维伴视网膜脱离及劈裂一例
视网膜有髓神经纤维在I临床较多见,但远离视盘的有髓神经纤维少见,伴视网膜脱离及劈裂的病例国内外尚未见报道.2007年8月我院收治1例,现报道如下.
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巨大视网膜有髓神经纤维伴黄斑裂孔1例
1病例报告患者,女,40岁.于2008-07-09因右眼视力下降3mo来我院眼科就诊.一般状态尚可,既往无特殊病史.专科检查:视力:右眼0.06(矫正不提高),左眼1.0,双眼前节未见明显异常,玻璃体混浊.右眼眼底可见雪白色有光泽的斑块遮盖全视盘,斑块的边缘呈羽毛状,视盘周围视网膜血管被斑块埋没,视网膜距视盘2 PD处可见一长约1 5PD大小机化膜,黄斑区可见椭圆形裂孔,大小约0.25 PD,边缘锐利稍内陷,底部深棕色,裂孔周围有小的放射纹(图1A).左眼眼底未见明显异常(图1B).
