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获得性大疱性表皮松解文献资料
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甲巯咪唑致大疱性表皮松解症
1例52岁男性重型颅脑损伤患者因术后合并甲状腺功能亢进症给予甲巯咪唑（10 mg，2次/d）和普萘洛尔（10 mg，3次/d）鼻饲。第4天，患者颈部、躯干、双上肢前臂出现散在红色丘疹，甲巯咪唑剂量减半，并静脉滴注地塞米松（10 mg，2次/d），鼻饲氯雷他定（10 mg，1次/d）。第6天患者面部、颈部新发斑丘疹，部分融合成片，躯干、颈部可见水泡形成，伴高热；纤维支气管镜检查见气道充血、糜烂及血性痰液。停用甲巯咪唑，继续抗过敏治疗。第7天患者出现大面积表皮剥脱，诊断为大疱性表皮松解症，静脉滴注人免疫球蛋白（20 g，1次/d）和甲泼尼龙（60 mg，2次/d）。第12天，皮损创面渗液减少，停用人免疫球蛋白，甲泼尼龙予减量至40 mg，2次/d。1个月后，患者皮肤表皮基底呈鲜红色，有少量脓性分泌物，停用甲泼尼龙。6个月后，患者皮肤创面愈合，多处形成瘢痕。
关键词： 甲巯咪唑 获得性大疱性表皮松解 -
获得性大疱性表皮松解症合并症的研究进展
获得性大疱性表皮松解症是一种自身免疫性大疱性皮肤病,其发病与真皮-表皮连接的锚丝主要成分Ⅶ型胶原的自身免疫有关.获得性大疱性表皮松解症病变可累及皮肤和黏膜,主要表现多样的表皮下水疱,愈后可留有粟丘疹和萎缩性瘢痕.近年来,越来越多的研究证实,该病可合并其他皮肤病以及其他系统性疾病,包括消化系统疾病、自身免疫性疾病、内分泌系统疾病、感染性疾病、血液系统疾病以及肿瘤性疾病.部分合并疾病仅为个例报道,而另一些则有相关机制的研究.
关键词： 获得性大疱性表皮松解 免疫系统疾病 血液病 癌 皮肤疾病
