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吗替麦考酚酯治疗儿童激素敏感型频复发肾病综合征的研究进展
目的:探讨吗替麦考酚酯(MMF)用于治疗儿童激素敏感型频复发肾病综合征(FR-SSNS)的合理性以及MMF的活性代谢物霉酚酸(MPA)的药代动力学与儿童FR-SSNS复发率的相关性,旨在为临床合理用药提供参考.方法:从PubMed、Web of Science、Cochrane Library 临床试验资料库及 CNKI 期刊全文数据库检索相关文献.结果:通过调整MMF的剂量,维持MPA的C0>3 μg?mL-1,AUC≥30 μg?h?mL-1,可有效减少儿童FR-SSNS的复发.结论:作为一种非糖皮质激素类免疫抑制剂,MMF对于儿童FR-SSNS患者是一种无肾毒性的治疗选择,但MPA的AUC上限仍需确定,以确保MMF治疗儿童FR-SSNS的安全性和有效性.
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儿童激素敏感型肾病综合征频复发临床相关因素分析
目的：了解激素敏感型肾病综合征（SSNS）患儿频复发／激素依赖（FR／ SD）的风险因素。方法：回顾性研究了2009年4月~2014年6月温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院 SSNS 患儿374例的临床资料和实验室指标并进行统计分析。结果：374例 SSNS 患儿中，男282例，女92例，平均年龄（4．35±3．15）岁。其中频复发（FR 组）80例（21．4%），非频复发（NFR）组294例（其中不复发157例，占42%）。在单因素分析中，FR 组初次激素治疗距离尿蛋白阴转平均时间为（12．32±7．42）d，长于 NFR 组（10．18±5．54）天，P ﹤0．05。FR 组首次复发距离肾病初次缓解时间短于 NFR 组[平均缓解期分别为：（2．78±5．78）月，（2．92±4．87）月，P ﹤0．05]。在 Logistic 回归分析中，首次复发距离肾病初次缓解时间小于6个月是肾病频复发的高风险因素。性别、发病年龄、肾病临床分型、确诊前的病程、肾病初发时的24 h 尿蛋白、是否存在血尿、血白蛋白（Alb）水平、低白蛋白血症（Alb ﹤13 g／ L）、血总胆固醇（TC）水平、高脂血症（TC ﹥10 mmol／ L）、血 IgE 水平，高 IgE 血症（IgE ﹥380 IU／ ml）及是否输注白蛋白等因素在两组之间差异无统计学意义（P ﹥0．05）。结论：首次复发距离肾病初次缓解时间是原发性肾病综合征频复发的相关风险因素，初次缓解后6个月内复发者出现肾病频复发机率大。初次激素治疗至肾病缓解时间明显延长者需警惕肾病频复发。
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激素抵抗型儿童鼻息肉组织中糖皮质激素受体α表达下调分析
目的 探讨儿童鼻息肉组织中糖皮质激素受体蛋白GR α表达的差异性.方法 对46例儿童鼻息肉给予鼻喷布地奈德12周,依据鼻内镜下Lund-Kennedy评分不同分为激素抵抗组和激素敏感组,采用蛋白质印迹(Western blot)检测两组患儿鼻息肉组织中GR α蛋白表达.结果 激素抵抗组22例,激素敏感组24例,两组患儿鼻息肉组织中均有GR α受体表达,但激素抵抗组患儿鼻息肉组织中糖皮质激素受体α表达下调.结论 GR α表达量在激素抵抗型儿童鼻息肉组织中较低,GR α下调可能参与了儿童鼻息肉对糖皮质激素的抵抗.
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儿童原发性肾病综合征激素敏感与耐药者尿蛋白质组学比较
目的:比较原发性肾病综合征中激素敏感型及激素耐药型儿童的尿蛋白质谱,寻找可能的激素敏感和激素耐药的尿蛋白标志物.方法:取原发性肾病综合征儿童中激素敏感型4例和激素耐药型4例的尿液各100～200 ml,分别处理尿液蛋白质后取等量的尿蛋白,分别混合成激素敏感组和激素耐药组尿蛋白,进行双向电泳.用基质辅助激光解吸/电离飞行时间质谱(MALDI-TOF-MS)方法对差异明显的蛋白点进一步鉴定,得到蛋白质点的肽质量指纹图谱(PMF),通过Mascot软件进入NCBI数据库,鉴定出差异表达的蛋白质.结果:原发性肾病综合征激素敏感组和激素耐药组凝胶的平均蛋白点数分别为37±3和40±4;两组间尿蛋白质谱有差异,差异蛋白点有13个;对其中差异明显的10个蛋白点进一步鉴定得到9个蛋白,激素敏感组鉴定出4个蛋白点,激素耐药组鉴定出5个蛋白点.结论:通过双向电泳、MALDI-TOF-MS分析,筛选出激素敏感型和激素耐药型肾病综合征儿童尿液中存在的9种差异表达的蛋白.
关键词： 肾病综合征 尿液 激素敏感 激素耐药 基质辅助激光解吸/电离飞行时间质谱 -
2012年KDIGO儿童激素敏感型肾病综合征临床指南解读及与国内现行指南比较
为规范对原发性肾小球肾炎的治疗,2012年改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)制订并发表了肾小球肾炎临床实践指南.现就儿童激素敏感型肾病综合征KDIGO指南进行解读,并对该指南与我国现行指南进行比较和学习.
