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M(o)bius综合征文献资料
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M(o)bius综合征长期手术效果观察
目的 探讨M(o)bius综合征的临床特征及手术治疗的长期效果.方法 回顾性系列病例研究.收集2009至2014年于上海交通大学医学院附属新华医院眼科确诊为M(o)bius综合征患者7例,其中男性5例,女性2例,初次就诊年龄平均(28.9±27.9)个月,所有患者均行头颅MRI检查、斜视角检查、眼球运动检查和全身麻醉后被动牵拉试验.7例第一眼位内斜视患者早期接受内斜视矫正术,观察术前与术后眼位、斜视度数、眼球运动的变化.对手术前后斜视角度的比较采用配对t检验.结果 所有患者头颅MRI均显示单侧或双侧外展神经和面神经缺如或发育不良.7例患儿首次手术均行超常量内直肌后徙术,每只眼平均(6.17±1.47)mm,术后6个月之内斜视度数回退.术前原在位内斜≥40°患者(3例)欠矫明显,需要二次手术.术前及末次随访原在位平均斜视度数分别为+35.00°±16.58°和+2.14°士5.67°,差异有统计学意义(t=6.040,P＜0.01).眼球运动:患眼术前和术后均不能外转,内转术后较术前稍差.结论 M(o)bius综合征属于先天性颅神经支配异常性疾病的一种,由于外展神经先天缺如,因此手术方法首选内直肌减弱术,长期观察术后第一眼位情况良好.
关键词： M(o)bius综合征 颅神经疾病 展神经 先天畸形 眼外科手术
