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多发性内分泌肿瘤2b型文献资料
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非多发性神经内分泌肿瘤-ⅡB型多发性黏膜神经瘤的临床病理学特征
目的 探讨非多发性神经内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasia,MEN)ⅡB型多发性黏膜神经瘤(multiple mucosal neuroma,MMN)的临床病理学特征.方法 对3例非MEN-ⅡB型MMN的临床表现及病理学特点进行分析.结果 3例非MEN-ⅡB型MMN均为女性,分别为咽喉区2例、舌左缘1例.黏膜丘疹性病变行激光烧灼治疗或局部切除术,术后随访6～20个月均未见复发或伴发其他病变.病理检查见病变组织位于黏膜固有层内,无包膜,表面被覆鳞状上皮,由大小不等、不规则扭曲的神经束组成,无栅栏状排列,少量神经束具有模糊的神经束膜样结构;免疫组化检查显示肿瘤组织弥漫强阳性表达波形蛋白、S-100蛋白、髓磷脂碱性蛋白、CD56、神经纤维细丝蛋白及神经元特异性烯醇化酶,而CD34、CD117及上皮膜抗原未见表达.结论 非MEN-ⅡB型MMN诊断前需排除伴发MEN-ⅡB的可能性;由于病变组织位于黏膜组织内呈丘疹样或息肉样外观,因此需从临床及组织学角度与多种病变相鉴别.
关键词： 咽肿瘤 多发性内分泌肿瘤2b型 病理学 临床
