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蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术后听觉康复效果分析
目的评估极重度感音神经性聋伴蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术后的听觉康复效果。方法回顾分析10例极重度感音神经性聋伴蜗神经管狭窄患者的临床资料，包括听力学、影像学、术中神经反应测试及术后听觉康复效果评估结果。结果10例患者术耳人工耳蜗植入前听性脑干反应、40 Hz听觉事件相关电位、畸变产物耳声发射均未引出，颞骨薄层CT示不同程度的蜗轴与内听道之间的蜗神经管狭窄。术中神经反应测试2例患者有3个电极可引出神经反应波形，1例患者有2个电极可引出神经反应波形，6例患者有1个电极可以引出神经反应波形，1例患者术中未引出神经反应波形。8例患者术后超过2年，其3个月、6个月、9个月、1年、2年时的平均单元音识别率分别为60.3%、60.4%、60.3%、60.2%、60.2%，单辅音识别率分别为19.0%、19.1%、19.1%、19.2%、19.2%。2例患者术后仅3个月，其平均单元音、单辅音识别率分别为60.1%、18.2%。结论10例极重度感音神经性聋伴蜗神经管狭窄患者术前无残余听力，术中神经反应测试只有部分电极可以引出神经反应波形，术后听觉康复效果较差。
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蜗神经管狭窄研究进展
自从重度或极重度聋患者接受人工耳蜗植入术以来,发现部分耳蜗和内听道形态发育正常的患者人工蜗植入术后的听觉康复效果并不满意.通过回顾分析术前的颞骨影像学检查,发现部分患者的蜗神经管存在狭窄,严重者呈闭锁改变.本文旨在综述蜗神经管狭窄畸形,介绍其研究进展,为后续相关的的科研课题提供研究方向及文献基础.
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蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果分析
目的 分析蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果与耳蜗形态结构正常患者之间的差异.方法 回顾性分析2007～ 2015年在北京友谊医院行人工耳蜗植入患者的临床资料,选取其中手术侧蜗神经管狭窄患者6例(6耳)及耳蜗形态结构正常患者6例(6耳),对两组患者术后6个月的听觉行为分级标准(categories of auditory performance,CAP)、言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating,SIR)和婴幼儿有意义听觉整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale,IT-MAIS)得分进行分析和比较.结果 蜗神经管狭窄组术后6个月的CAP、SIR以及IT-MAIS得分均低于耳蜗形态结构正常组,两组间CAP和IT-MAIS的差异具有统计学意义(P＜0.05),而SIR的差异无统计学意义(P＞0.05).结论 蜗神经管狭窄患者的术后听觉康复效果较耳蜗形态结构发育正常患者差,言语可懂度在两者之间无显著性差异,远期效果有待干进一步随访.
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蜗神经管狭窄患者耳蜗植入术中神经反应测试分析
目的 报告蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术前影像学资料及术中神经反应测试结果.方法 回顾分析我院7例蜗神经管狭窄患者临床资料,包括影像学资料及术中神经反应测试结果.结果 7例患者术耳人工耳蜗植入术前颞骨薄层CT示不同程度的蜗神经管狭窄;术中神经反应测试1例患者仅1个电极可引出电诱发听神经复合动作电位波形,1例患者2个电极波形分化不良.结论 蜗神经管狭窄患者术中神经反应测试并非全部电极可以引出,术后听觉言语康复效果尚可.蜗神经管狭窄可能是耳蜗发育不良的一种亚型.
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蜗神经管狭窄的HRCT表现及诊断价值探讨
目的：探讨蜗神经管狭窄在HRCT上的影像表现及特点，提高对该病HRCT表现的认识。方法回顾性分析15例患者19侧HRCT轴位测量骨性蜗神经管宽度小于1．5mm，临床上表现为感音性耳聋的患者，观察其形态、病变数量及与周围结构的关系，分析其影像学表现特点。结果15例患者19侧图像中，单侧11例（右侧5例，左侧6例），双侧4例，以单侧发病居多，其中8例9侧伴有内听道狭窄的表现。3例患者3侧图像表现为骨性蜗神经管封闭，12例16侧患者蜗神经管宽度为0．3～1．3cmm，平均蜗神经管宽度为（0．7±0．3） mm，其中10例表现为蜗轴底部喇叭口样结构消失。结论在感音性耳聋患者中，HRCT对蜗神经管狭窄的诊断具有重要的价值。
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蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术后听觉康复效果分析
目的：分析蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术（cochlear implantation，CI）后康复效果。方法对30例术前颞骨高分辨率CT诊断为蜗神经管狭窄的双耳极重度感音神经性聋患者术中和CI术后3、6、9个月行听神经复合动作电位（evoked compound action potential，ECAP）和电刺激脑干诱发电位（evoked auditory brainstem re-sponse，EABR）检测，并于术前、术后3、6、9个月行声场测听，其中17例3岁以上（含3岁）患者行封闭式言语识别率测试，分析其听觉康复效果。结果①30例患者术后3、6、9个月 ECAP 和 EABR 的波形均无明显变化。②术后3、6、9个月声场听阈分别为65±8、62±4、61±7 dB HL，较术前（100±5 dB HL）明显改善。③17例术后3、6及9个月的单韵母识别率分别为55％±7％、56％±8％、80％±4％，术后9个月时较术前（52％±8％）明显改善；单声母识别率分别为9％±3％、8％±4％、9％±2％，较术前（8％±2％）无明显改善。结论双侧蜗神经管狭窄患者CI术中、术后ECAP与EABR检测均不能引出典型波形，术后主观听力及言语识别率较差，语言交流存在障碍。
