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Opsoclonus-Myoclonus综合征文献资料
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眼球阵挛-肌阵挛综合征的临床诊治分析
目的 总结眼球阵挛.肌阵挛综合征(OMS)的临床特征及治疗经验,以提高诊疗水平.方法 对北京大学第一医院儿科2006至2007年收治的6例OMS患儿的临床、实验室资料及治疗情况进行分析.结果 6例中男1例,女5例,发病年龄12～26个月(平均21个月),其中4例病前有前驱感染史.就诊时主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、睡眠障碍、行为改变(6例).1例尿检3-甲氧基-4-羟基-苦杏仁酸(VMA)阳性,4例患儿腹部B超提示肝脏轻度增大,3例脑电图背景活动减慢,所有患儿均未见癎样放电.头颅MRI检查1例示内侧纵束、顶盖脊髓束T2高信号,1例腹部CT示L3-4蛛网膜囊肿,余患儿胸腹部CT未见异常.6例均给予促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗,急性期有效.2例在随访过程中复发.结论 OMS是一种罕见的神经系统疾病,临床表现为眼球阵挛,并伴肌阵挛、共济失调、睡眠障碍和行为改变,容易复发且神经系统后遗症明显.ACTH治疗有效.
关键词： Opsoclonus-Myoclonus综合征 诊断 治疗
