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肌阵挛失张力癫(癎)文献资料
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肌阵挛失张力癫(癎)的临床和脑电图特点
目的 总结肌阵挛失张力癫(癎)(MAE)的临床和脑电图特点.方法 分析MAE患儿的临床和视频脑电图及同步肌电图资料,并对治疗效果进行随访.结果 收集MAE患儿共47例,其中25例有热性惊厥史,20例有热性惊厥和(或)癫(癎)家族史,发病前智力运动发育均正常.起病年龄1.4～5.8岁,首次发作为无热的全面强直-阵挛发作(GTCS)41例(87.2%),肌阵挛发作4例,失张力发作2例.病程中均有多种发作类型,包括GTCS46例(97.9%)、肌阵挛失张力发作34例(72.3%)、肌阵挛发作47例(100%)、失张力发作32例(68.1%)、不典型失神36例(76.6%)和强直发作3例(6.4%).出现多种类型的发作时脑电图背景均为弥漫性慢波或顶区为主的θ节律,发作间期呈全导1～4 Hz(以2～3 Hz为主)棘慢波、多棘慢波发放.所有患儿均首选抗癫(癎)药物(AEDs)治疗,41例(87.2%)应用AEDs发作控制,其中37例单用或合用丙戊酸,26例联合应用拉莫三嗪.10例(21.3%)发病后出现智力落后.结论 MAE的临床特点包括:发病前发育正常,多数以GTCS起病,病程中具有多种全面性癫(癎)发作类型,肌阵挛失张力发作是其特征性发作类型;脑电图呈全导棘慢波、多棘慢波发放.早期明确诊断并合理选择AEDs是取得良好预后的关键.
关键词： 脑电描记术 治疗 肌阵挛失张力癫(癎)
