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  • 儿童尤文肉瘤类肿瘤14例临床分析

    作者:潘慈;汤静燕;薛惠良;陈静;董璐;周敏;叶启东;王耀平

    目的 提高对儿童尤文肉瘤类肿瘤的认识及疗效,评价应用上海儿童医学中心横纹肌肉瘤-2002方案化疗(简称RS-2002方案)的有效性及安全性.方法 制定并实施以个体因素相关的诊断治疗方案,对1997年9月至2006年9月上海儿童医学中心收治的初治尤文肉瘤类肿瘤患儿进行分析.连续病例总数为19例,家长放弃治疗5例,其余14例进入治疗方案,男9例,女5例;中位年龄7.04岁(范围:1.58~11.67岁),<10岁9例;就诊时为局限性疾病9例,伴远处转移性病变5例.所有病例均经外科手术获得病理学明确诊断,分型为尤文肉瘤9例,原始神经外胚层肿瘤5例.采用多学科联合综合治疗模式,根据疾病的扩散程度进行临床分组,不同组别接受不同强度的化疗方案.肿瘤局部控制方法为手术切除及(或)局部放疗.对患儿治疗前后、治疗过程中及停药随访中进行影像学跟踪评估.运用SPSS 11.0统计软件对患儿临床数据进行统计分析,生存率分析采用Kaplan-Meier法.结果 随访至2007年4月30日,13例患儿存活.11例处于无复发状态,中位随访期为41个月(7~115个月);3例复发,疾病复发距诊断的中位时间为23个月(16~30个月).10年总生存率(OS)为88.9%±10.5%,10年无疾病复发率(DFS)为72.2%±13.8%.1例患儿发生第二肿瘤.无治疗相关死亡发生.结论 多学科联合的综合治疗模式及RS-2002化疗方案能有效并安全地治疗儿童尤文肉瘤类肿瘤.

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