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RICH新生儿期出现血小板减少和凝血障碍一例报告并文献回顾
2015 年 3 月收治 1 例快速消退型先天性血管瘤( rapidly involuting congenital hemangioma, RICH)伴血小板减少(thrombocytopenia, TP)和凝血病(coagulopathy, CP)的新生儿,先后采用血小板输注和栓塞治疗(无水乙醇、聚桂醇)后,患儿血小板及凝血功能很快恢复正常,瘤体明显地消退萎缩,随后行手术切除.患儿在输注1次血小板后其PLT即恢复正常,多次复查凝血功能亦正常.瘤体明显变平、塌陷和萎缩,表面血管影减少、变淡.术后切口愈合良好,无复发,左上肢功能无受限. RICH是一种较少见的脉管肿瘤,临床上可出现TP和CP的并发症,这与新生儿期的Kaposi型血管内皮瘤伴Kasabach-Merritt现象非常类似,由于这两者的治疗方案及预后均有显著差异,需要仔细鉴别.低流量的静脉畸形或静脉淋巴管畸形也可出现消耗性凝血障碍和轻度的血小板减少.
关键词： 快速消退型先天性血管瘤 血小板减少 凝血病 卡梅现象 -
先天性血管瘤的研究进展
先天性血管瘤是一类罕见的血管性肿瘤，可分为快速消退型与不消退型两种亚型。由于国内目前对于此类肿瘤的描述并不多见，临床上可能被误诊为其他先天性肿瘤，而因其两种亚型的自然病程不同，其治疗与其他先天性肿瘤有相当大的区别。因此，明确诊断该类疾病，成为临床医师的重要任务之一。该文通过复习相关文献，就先天性血管瘤的临床、病理、影像学表现、相关假说及诊断治疗现状进行综述，以期提高对该类疾病的认识。
关键词： 快速消退型先天性血管瘤 不消退型先天性血管瘤 诊断 治疗 -
部分消退型先天性血管瘤的临床病理分析
目的：探讨部分消退型先天性血管瘤（Partially involuting congenital hemangioma，PICH）的临床特点及病理特征。方法回顾7例PICH患者的临床及病理资料，分析其特点及与其他先天性血管瘤的异同。结果本组中男性2例，女性5例。病灶位于肢体5例，位于躯干2例。病灶半球形，质地偏硬，周围有淡色晕环。病灶大直径均大于5 cm。出生后即开始消退，消退时间短7周，长48周，平均28周。消退后残留瘤体表面可见扩张紫红色毛细血管，周围有淡色晕环。多普勒超声检查，瘤体为皮下低回声软组织团块，血供丰富，动脉高流速，低阻抗。MRI检查发现肿块均位于皮下浅筋膜层，边界清楚、信号均匀，T1W呈低信号，T2W高信号，增强后肿块明显均匀强化。HE染色，镜下可见真皮及真皮下层增生小血管，形成大小不等小叶状结构，或无明显小叶结构，小叶内充满大小不等的薄壁血管。小叶内部分区域，血管内皮细胞肿胀，胞核大小不一、浓染，核/浆比增大，但无明显异型性，有丝分裂像少见。所有标本中，均可见部分内皮细胞胞核凸向管腔，形成特殊的“钉突样”细胞。免疫组化，全部标本CD34、CD31均为阳性表达，GLUT1均为阴性表达。结论 PICH的临床表现介于RICH和NICH之间，PICH的病理表现与其他先天性血管既有交叉又有区别。消退稳定后，PICH更接近于不消退型先天性血管瘤。深入研究PICH或有助于揭示先天性血管瘤的发病机制。
