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难治性血细胞减少伴多系发育异常文献资料
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流式细胞术在难治性血细胞减少伴多系发育异常和再生障碍性贫血的鉴别诊断中的价值
目的 评价流式细胞术(FCM)在骨髓增生异常综合征(MDS)亚型难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)和再生障碍性贫血(AA)的鉴别诊断中的价值.方法 回顾性盲法分析168例RCMD和77例AA患者的骨髓流式数据,比较流式分析结果与诊断金标准进行诊断试验评价.结果 单个免疫表型的异常用于鉴别诊断RCMD和AA,特异度较高(75.3%～100.0%),但灵敏度较低(5.4%～50.0%).用提高灵敏度的平行试验重新进行评价,CD+34细胞≥1%、髓系原幼细胞≥3%、粒细胞CD117异常表达这3项指标联合髓系原幼细胞CD13表达缺失或粒细胞CD33表达增强,诊断的灵敏度有了较大提高(>62%),而特异度没有明显降低(>92%).根据上述评价得出的不同诊断价值,对8个原幼细胞和髓系异常抗原表达指标给以不同评分,以积分值≥1.5分判断为RCMD,<1.5分判断为AA,灵敏度和特异度均较高,在RCMD与AA组,分别为64.9%和93.5%.结论 单个免疫表型指标鉴别诊断RCMD和AA,特异度高,但灵敏度较低.CD+34细胞≥1%、髓系原幼细胞≥3%和粒细胞CD117异常表达这3项指标与其他几项组合可获得较好的灵敏度和特异度.积分法可以更精确地鉴别RCMD和AA.
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骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴多系发育异常发病机制的进展
根据世界卫生组织2008修订分类标准,难治性血细胞减少伴多系发育异常是骨髓增生异常综合征的常见类型.随着认识的深入,发现其具有自身的发病特点,分类甚至可以进一步细化.该病的危险因素、流行病学、细胞遗传学、免疫与凋亡、骨髓微环境等发病特点也有较多新发现,可能有利于提供新的治疗思路.该文主要对其发病机制的研究进展进行综述.
关键词： 骨髓增生异常综合征 难治性血细胞减少伴多系发育异常 发病机制
