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以肾脏破裂为突出表现的贝赫切特病一例报告
贝赫切特病(Behcet's disease,BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎以及皮肤和关节损害为主要临床表现的自身免疫性疾病,动、静脉血管炎为基础病变.该病临床表现复杂,可以累及全身多脏器.BD累及肾脏者并不多见,由BD导致肾脏破裂更为鲜见.本文报告BD血管炎引起反复脑梗死并导致肾脏破裂患者一例.
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白塞病合并肺高压25例临床分析
目的：分析白塞病（ BD）合并肺高压（ PH）的临床特点。方法回顾性分析2000年1月至2015年8月北京协和医院住院的BD合并PH患者的病因、临床特点、治疗情况及预后等临床资料。结果 BD合并PH 25例，约占同期BD住院患者（912例）的3％。25例中男性15例（60％），女性10例（40％），年龄19～66岁，平均（33±12）岁。发现PH与确诊BD时间间隔为0～40年，中位时间1年。 PH的病因为：心脏瓣膜病变10例（40％），肺动脉狭窄或闭塞6例（24％），肺动脉瘤合并肺血栓形成1例（4％），单纯肺血栓1例（4％），心肌病变1例（4％），病因不明6例（24％）。超声心动图估测肺动脉收缩压为40～117 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa），平均（60±22） mmHg。诊断BD合并PH时，ESR升高者占48％（11／23），超敏C反应蛋白（hs－CRP）升高者占82％（14／17）。经激素（96％，24／25）、免疫抑制剂（92％，23／25）、抗凝或溶栓（36％，9／25）以及抗肺动脉高压靶向药物（32％，8／25）治疗后，ESR下降10例（10／11），hs－CRP下降10例（10／14），复测肺动脉收缩压降低者8例（8／16）。9例随访2～96个月，死亡4例，恶化1例，稳定2例，好转1例。结论 PH是BD少见的并发症，其病因主要为瓣膜病变和肺动脉受累，治疗效果欠佳，预后较差。
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贝赫切特病的临床特点及疾病活动性评估
目的 通过分析贝赫切特病患者的临床特点,研究其疾病活动性评价方法,以指导临床诊治.方法 回顾性分析吉林大学中日联谊医院2007至2014年116例贝赫切特病患者的性别、年龄分布及多系统受累的临床特点.首次对比分析了中国患者贝赫切特病近期活动性量表(BDCAF)和电子病历疾病活动性指数(EMRAI)与患者临床指标的相关性,并提出临床应用建议.结果 患者年龄多为21 ～40岁,平均病程4年,男性病程(9.5年)比女性(4.0年)更长(P＜0.05),而且男性血管病变更常见(11.9％比1.36％,P＜0.05);女性年龄分布更广泛,结节红斑更多见.BDCAF与EMRAI评分呈明显正相关,前者与血液多种炎性指标明显相关,后者应用更为简便.结论 不同性别的贝赫切特病患者临床表现存在差异,BDCAF与EMRAI评分方法与多种实验室炎性指标相关,能很好地反映疾病活动性,可用于指导临床评估病情及调整治疗方案.
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贝赫切特病的护理体会
贝赫切特病又称白塞氏病,是一种全身性、慢性、血管炎性的自身免疫性疾病,是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的、累及多个系统的慢性疾病.病情呈反复发作和缓解交替的过程.部分患者因眼炎遗有视力障碍,除少数因内脏受损死亡外,大部分患者的预后良好[1].本病男性发病率略高于女性.我国则以女性略占多数.我科收治6例,通过对症治疗与精心护理,病情均得到有效控制,现报道如下.
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以消化道出血为主要表现的肠白塞病1例报告并文献复习
白塞病(Behcet′s disease,BD)又称贝赫切特病,是一种慢性全身性血管炎性反应性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等[ 1].在我国发病率约为 14 / 10 万[2].BD累及消化道者称为肠白塞病(肠道 BD)[3].因其病程较长,病情反复,临床表现复杂,且缺乏特异性实验室检查,故极易漏诊、误诊.为提高临床对肠道BD的重视,现报道以消化道出血为主要表现的肠白塞病 1例,并复习相关文献.
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白塞病的临床研究进展
白塞病是慢性自身免疫性疾病,新的分类标准已将其归入系统性血管炎之中.其发病机制复杂,至今尚未完全明确,但随着近些年遗传学、免疫学等研究的进展,医学对于白塞病的认识更加深入,除HLA-B51基因之外,多种新的白塞病易感基因及保护基因也相继被发现.其治疗仍以激素及免疫抑制剂为主,而生物制剂也已开始应用于难治性白塞病的临床治疗之中.
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1例贝赫切特病并皮肌炎诊疗分析
目的 探讨贝赫切特病的临床诊断及治疗效果.方法 对我院1例贝赫切特病的诊断与治疗进行回顾性分析.结果 结合患者口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤病变及肌低等症状诊断为"贝赫切特病"并"皮肌炎",临床给以西医对症治疗及中医治疗临床疗效较好.结论 加强贝赫切特病的诊断可避免病情的严重发展,再对症治疗同时山药、白术、白芍治疗该病具有重要意义.
