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结外NK-T文献资料
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结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床分析
目的 探讨结外鼻型NK/T 细胞淋巴瘤(NKTCL)根据发病部位分为鼻源和鼻外的临床特征和免疫组化特点、疗效的比较,并分析其预后因素.方法 收集2004 年1 月至2008 年12 月我院收治的44 例NKTCL 患者的临床资料.从年龄、性别、Ann Arbor 分期、临床症状、体征及免疫组化、TCR 基因重排、EBV-DNA 检测和治疗方案等几方面进行回顾性分析.结果 38 例鼻源和6 例鼻外患者在Ann Arbor 分期Ⅲ、Ⅳ期所占比例,结外侵犯≥2 个,PS 评分≥2 分三方面,鼻外均高于鼻源.在免疫组化方面,鼻源和鼻外肿瘤细胞均不表达CD20、CD79、Pax-5,而CD2、CD3ε、CD56、LAT、CD7 及细胞毒素相关抗原(GRB、TIA-1、Perf)表达阳性.TCR 克隆性重排均有33.3%的患者表达阳性,EBV-DNA 检测鼻源25.0%、鼻外33.3%的患者表达阳性.治疗结果显示,44 例患者,总完全缓解(CR)率72.5%,3 年和5 年总生存率(OS)分别为56.12%和44.90%.中位生存时间为47 个月(1 ～105 个月).鼻源的CR 率显著高于鼻外(P ＝0.034),复发率显著低于鼻外(P ＝0.027).但生存率差异无统计学意义(P ＝0.5975).单因素分析显示,结外侵犯、LDH、β2-MG 及国际预后指数与疾病预后相关.结论 鼻源型结外NK/T 细胞淋巴瘤的CR 率明显高于鼻外型,复发率较低.结外侵犯、LDH、β2-MG 水平及国际预后指数与预后相关.
