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全麻下全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症1例报告并文献复习
目的:介绍肺泡蛋白沉积症的临床表现和全麻下全肺灌洗方法及疗效.方法:1例肺泡蛋白沉积症病例介绍并复习相关文献.结果:肺泡蛋白沉积症患者临床表现缺乏特异性,胸部CT检查和肺泡灌洗液PAS阳性有诊断意义.该例患者两肺灌洗15 L生理盐水后,患者在不吸氧情况下动脉血氧分压明显上升,从46 mm Hg上升至76 mm Hg,Dlco实测值占预计值比例由26.8%增加到59.9%,胸部CT示病变明显改善.结论:提高对本病的认识是减少误诊的关键.全麻下全肺灌洗是目前肺泡蛋白沉积症安全和有效的治疗方法.
关键词： 肺泡蛋白沉积症/治疗 支气管肺泡灌洗 麻醉 全身 -
全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的疗效观察
【目的】探讨大容量全肺灌洗术（WLL）治疗肺泡蛋白沉积症（PAP）的疗效。【方法】选择PAP患者35例，均在全麻下行WLL ，对比治疗前后患者的临床症状、肺功能、动脉血气分析和胸部影像学改变。【结果】35例PAP患者WLL治疗后气促、咳嗽和（或）咳痰等症状均明显减轻，日常生活和工作无明显受限；灌洗后MMRC呼吸困难量表评分为（06．8±05．1）分，较灌洗前（18．6±07．5）分明显下降（P ＜00．5）；高分辨率CT（HRCT）提示肺部的毛玻璃样、铺路石样或地图样等阴影明显减少。PAP患者WLL后FVC、FEV1、DLCO、PaO2较治疗前明显升高，差异有统计学意义（ P ＜00．5），但治疗前后PaCO2比较差异无统计学意义（P ＞00．5）。术后有2例出现低热，血象升高，静脉输液抗生素2d后体温降至正常，1周左右血象恢复正常；1例出现胸腔积液未予特殊处理，1周复查胸部CT自行吸收。其余患者均未出现咯血、肺水肿、心律失常等严重并发症。【结论】WLL治疗PAP患者，症状和体征明显改善，安全有效且并发症少，值得临床推广应用。
关键词： 支气管肺泡灌洗 肺泡蛋白沉积症/治疗 治疗结果 -
肺泡蛋白沉积症1例
肺泡蛋白沉积症(PA P )又称为磷脂沉积症,是各种原因导致肺泡表面活性物质在肺泡腔内沉积引起的肺部疾病.其以进行性气促、低氧血症为主要临床表现[1 ] .该病于1958年被首次报道[2 ] ,其病因及发病机制至今仍未完全阐明.由于该病罕见 ,起病隐匿 ,缺乏特异性症状 ,临床医生对该病缺乏了解 ,因此 ,误、漏诊率很高.本院收治了1例 PA P患者,通过阐述其诊断经过 ,总结该病临床表现、影像学特点及治疗方法 ,旨在提高对该病的认识 ,减少漏诊及误诊.
关键词： 肺泡蛋白沉积症/诊断 肺泡蛋白沉积症/治疗 体层摄影术 X线计算机 误诊 病例报告
