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原发性骨髓纤维化合并自体免疫性溶血性贫血1例分析
对原发性骨髓纤维化合并自体免疫性溶血性贫血1例分析如下.1病历摘要女,63岁.因头昏,乏力,面色苍白0.5 a加重1个月于2005-11入院.
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CMML合并Sweet综合征1例报告
慢性髓单粒细胞性白血病(CMML)合并Sweet综合征起病急骤,临床少见,救治困难,预后较差.现将本院收治1例报告如下.患者男性,52岁.2002年9月中旬出现无诱因发热,体温高39.3℃.两天后面部、颈部、双胫前及手背先后出现疼痛性红斑,门诊予甲泼尼龙(甲基强松龙)40 mg/d,静滴3天,体温恢复正常,皮疹消退.一周后再次出现发热及皮疹,胫前皮肤活检提示真皮小动脉炎伴出血,给予氢化可的松200 mg/d,静滴5天,效不佳.10月29日入住血液科.体检:神志清,一般情况尚可,头面部、前臂及胫前可见片状红斑,双手背大片红斑,局部有水泡、脓泡形成(2.0 cm×2.5 cm);浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,心、肺听诊无异常;肝、脾肋下未及.血常规:Hb 86 g/L,Plt 26×109/L,WBC 27.4×109/L;原始细胞0.05,早幼粒0.01,单核0.43,有核RBC 4/100 WBC.
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Ⅰ型Gaucher病合并骨髓纤维化一例并文献复习
患者,男,26岁,因"咳嗽咳痰伴气促3d"于2010年11月24日入院.查体:左颈部可触及2枚肿大淋巴结,约黄豆大小,质韧,无压痛,活动度可,边界清.两肺底可闻及少许湿罗音.腹膨隆,肝脏肿大,深达盆腔,双下肢中度浮肿.患者17年前因"反复上腹部饱胀不适"至当地医院就诊,诊断为"脾功能亢进",行脾切除术.本次入院后辅助检查:血常规:WBC 49×109/L(手工分类以成熟的中性粒细胞为主),Hb 90 g/L,PLT 149×109/L.肝功能:AST 137 U/L,白蛋白26.1 g/L.淋巴细胞表型分析报告:B细胞比例升高,NK细胞比例减少,CD4+T细胞比例减少,且其第二信号受体( CD28)表达比例减少,CD4+ T/CD8+T比例降低.外周血白细胞β-葡糖苷酶活性为1.9 nmol/h/mgPr(正常范围6.5～ 20.6 nmol/h/mgPr,北京协和医院检测结果).外周血NAP积分141分,NAP阳性率69％.多部位骨髓穿刺干抽.
