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临床-电生理文献资料
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伴癫痫发作的结节性硬化症患儿临床与脑电图特征分析
目的 探讨伴有癫痫发作的结节硬化症(Tuberous sclerosis complex,TSC)患儿的临床、影像及脑电图(EEG)特征.方法 回顾分析2013年1月-2015年10月江西省儿童医院收治合并癫痫发作的TSC住院患儿的临床病历资料,整理和分析其临床和EEG特征.结果 26例患儿21例有皮肤病变,占80.77％,色素脱落斑10例,咖啡牛奶斑7例,颜面部纤维瘤4例,各年龄组比较,差异无统计学意义.8例(30.77％)癫痫发作表现为痉挛发作,其中3例病初有部分性发作;10例(38.46％)表现为复杂部分性发作;5例(19.23％)为部分泛化全面发作;2例(7.69％)为强直-阵挛发作;1例(3.85％)为Lennox-Gastaut综合征.痉挛发作组较其他发作组癫痫发作年龄小(t=2.143,P =0.042).EEG监测发现7例(26.92％)呈高度失律背景活动,11例(42.31％)为局灶放电,5例为多灶放电,2例背景活动慢,1例基本正常;头颅影像学发现侧脑室下结节为多见,共25例,占96.15％.结论 TSC患儿临床表现和癫痫发作形式多样,具有一定年龄依赖性,加强对不同年龄TSC临床特征和相关风险因素认识有助于早期诊断.
