您当前的位置：
首页 > 文献资料
所属专业：
突出结合蛋白文献资料
-
朗伯综合征:一种自身免疫性钙通道疾病
朗伯综合征(LEMS)常与小细胞性肺癌(SCLC)伴发,是一种神经肌肉接头处兴奋传导障碍性疾病,其运动神经末梢抗体直接抑制电门控式钙通道(VGCC),引起乙酰胆碱(Ach)释放量减少起着关键作用.人们注意到LEMS病人体内有特殊的抗体,主要针对VGCC中P/Q亚型的钙通道,而且P/Q亚型VGCC在SCLC病人中也有表达,故运动神经末梢和SCLC细胞可能具有共同的VGCC抗原性.为了在分子水平上寻找抗原位点,有人使用VGCCα1A亚单位中4个区域的S5-S6连接部位的多肽或重组蛋白来研究它们的抗原性,结果显示通过免疫诱导LEMS动物模型及测定LEMS病人体内抗体,认定其Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ域是免疫显性部位;同时用相当与突触结合蛋白1的多肽和重组蛋白进行实验,发现这种VGCC相关蛋白,其暴露在细胞外的部分在胞吐过程中对LEMS具有抗原性.
