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生物学行为和治疗文献资料
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乳腺丛状神经纤维瘤1例报道及文献复习
目的:探讨丛状神经纤维瘤的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、生物学行为和治疗.方法:对1例女性乳腺丛状神经纤维瘤患者的病理组织学和免疫表型进行观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献.结果:肉眼观:神经干丛状肿大,受累及的神经束扭曲、变形,大小和形状不一,呈"蠕虫袋状".镜下:瘤细胞排列成丛状结构或多结节状,埋于神经组织的背景中.免疫组织化学:肿瘤中,神经鞘细胞S-100弥漫性阳性,丛状结构内的轴索NSE阳性,神经束衣上皮细胞EMA阳性,神经束衣的纤维母细胞NF阳性,CD68、p53、Ki-67均阴性.结论:丛状神经纤维瘤是一种少见而独特的神经纤维瘤亚型,常发生于神经纤维瘤病Ⅰ型,是诊断神经纤维瘤病Ⅰ型的一个关键指标.丛状神经纤维瘤的诊断主要依据其独特的大体特征和组织学特点,同时与具有丛状结构和/或富于粘液的肿瘤鉴别,免疫表型起关键作用.该肿瘤生物学行为潜在恶性,治疗首选早期手术切除.
