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巨淋巴结增生/病理生理学文献资料
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Castleman病3例临床分析
卡斯特尔曼代病(Castleman disease ,Castleman 病)又称为巨大淋巴结增生症或血管滤泡淋巴组织增生,是一种具有不同临床表现及病理特征的反应性淋巴组织增生性疾病,其病因及发病机制尚不明确.根据组织病理学分为透明血管型、浆细胞型和混合细胞型,以透明血管型为常见.大多数患者临床表现为单个肿块,常见纵隔及头颈部,较少表现为全身症状,称为单中心型Castleman 病(UCD),多中心型 Castleman 病(MCD)则表现为周围多个淋巴结肿大并常伴全身症状包括系统性炎性症状和多克隆性淋巴,多中心型与浆细胞型可有部分交叉重叠.目前,对MCD的病因及发病机制仍不清楚,国外有研究证实,MCD 与人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、浆细胞恶性疾病、Kaposi肉瘤及B细胞淋巴瘤等密切相关[1].Castleman病与其他很多疾病很难鉴别,尤其是恶性淋巴瘤,早期诊断对其治疗极为重要, UCD以手术切除为主,预后好.但MCD常表现为较难治疗,需辅助其他疗法,如放疗、化疗、免疫治疗、抗病毒治疗及靶向治疗等,预后较差.Castleman 病发病率低,临床少见,不同类型的临床表现有差异.为避免误、漏诊,本文回顾性分析了本院收治的3例Castleman 病患者的临床资料,结合相关文献,加深对该病的认识,以有帮于临床诊治工作.
