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嗜血细胞性/诊断文献资料
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沙门菌感染相关噬血细胞综合征1例并文献复习
噬血细胞综合征也称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症和噬血细胞性网状细胞增生症,是一组病因及发病机制复杂的单核/巨噬细胞系统免疫缺陷导致的疾病[1].噬血细胞综合征可发生于自身存在基因缺陷的个体,也可继发于感染、肿瘤及自身免疫性疾病.临床特点为持续高热,肝、脾、淋巴结肿大,全细胞减少,肝功能受损,凝血功能异常,血清铁蛋白升高及自然杀伤细胞活性降低等,部分患者出现神经系统症状,如嗜睡、易激惹、惊厥、脑神经麻痹、共济失调、精神运动性迟滞及昏迷等.典型实验室检查提示高三酰甘油、铁蛋白、转氨酶、胆红素和乳酸脱氢酶增高或明显增高,纤维蛋白原低,可有浆膜腔积液、脑脊液改变,自然杀伤细胞活性降低和可溶性CD52水平升高.噬血细胞综合征患者症状多凶险,病死率高,特异性指标较少,继发性噬血细胞综合征表现形式不同,部分可自行缓解,未经治疗的噬血细胞综合征患者存活期约为2个月,化疗后造血干细胞移植术治疗治愈率可超过50％[2].本文报道1例感染沙门菌,以噬血细胞综合征为表现的患者,查阅相关文献,现将该病的诊治、疗效评估及诊治进展报道如下.
