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儿童噬血细胞综合征临床特征与治疗及预后
[目的]分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征与治疗效果及影响预后的相关危险因素.[方法]回顾性分析2008年12月至2016年6月本院收治的165例HPS患儿的临床资料及随访资料,对其病因、临床表现、实验室检查、治疗效果、预后结局进行分析;并根据患儿的随访情况,将患儿分为死亡组、存活组,比较两组患儿的临床各方面资料,对影响HPS患儿预后的相关因素进行单因素、多因素Logistics回归分析.[结果]①病因方面:感染性因素总占比为61.21％,非感染性因素总占比为18.18％,病因不明占比为20.61％;②临床表现:以持续高热、肝脏肿大、脾脏肿大、浅表淋巴结肿大为主,占比分别为100.00％、92.12％、83.03％、46.16％;③实验室检查:血常规可见白细胞、血小板、血红蛋白减少,血液生化检验可见肝功能异常、血脂异常、凝血功能异常,骨髓检查多可见噬血细胞.④治疗效果及预后:死亡55例,存活110例,其中84例痊愈、26例好转.⑤多因素Logistics回归分析:年龄、EBV病毒感染、白蛋白<25 g/L、血小板<20×109/L是影响儿童HPS预后的独立危险因素.[结论]儿童HPS的病因较为复杂,临床表现多样,预后较差,病死率较高;年龄、EBV病毒感染、白蛋白<25 g/L、血小板<20×109/L是影响其预后的独立危险因素,临床上可针对预后的影响因素加强干预和治疗.
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沙门菌感染相关噬血细胞综合征1例并文献复习
噬血细胞综合征也称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症和噬血细胞性网状细胞增生症,是一组病因及发病机制复杂的单核/巨噬细胞系统免疫缺陷导致的疾病[1].噬血细胞综合征可发生于自身存在基因缺陷的个体,也可继发于感染、肿瘤及自身免疫性疾病.临床特点为持续高热,肝、脾、淋巴结肿大,全细胞减少,肝功能受损,凝血功能异常,血清铁蛋白升高及自然杀伤细胞活性降低等,部分患者出现神经系统症状,如嗜睡、易激惹、惊厥、脑神经麻痹、共济失调、精神运动性迟滞及昏迷等.典型实验室检查提示高三酰甘油、铁蛋白、转氨酶、胆红素和乳酸脱氢酶增高或明显增高,纤维蛋白原低,可有浆膜腔积液、脑脊液改变,自然杀伤细胞活性降低和可溶性CD52水平升高.噬血细胞综合征患者症状多凶险,病死率高,特异性指标较少,继发性噬血细胞综合征表现形式不同,部分可自行缓解,未经治疗的噬血细胞综合征患者存活期约为2个月,化疗后造血干细胞移植术治疗治愈率可超过50％[2].本文报道1例感染沙门菌,以噬血细胞综合征为表现的患者,查阅相关文献,现将该病的诊治、疗效评估及诊治进展报道如下.
