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尿激酶纤溶酶原激活系统文献资料
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肌营养不良冷冻肌肉标本纤溶酶原激活物抑制物-1的表达
目的 探讨纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)借助于抑制细胞外基质降解在进行性肌纤维化的发展中作用,揭示PAI-1在肌营养不良(MD)中的作用.方法 应用免疫组织化学、双免疫荧光标记和Western印迹分析检测 5例 Duchennc型肌营养不良(DMD)、3例 Becker型肌营养不良(BMD)、9例先大性肌营养不良(CMD)和4例正常活检冷冻肌肉标本中PAI-1的表达和细胞定位.结果 PAI-1只在正常肌肉的血管内皮细胞处表达.免疫组织化学及Western印迹分析均表明PAI-1在大多数MD的萎缩肌肉中的表达明显高于正常肌肉.双免疫标记显示PAI-1在再生肌纤维的细胞浆和细胞核、巨噬细胞、巨噬细胞浸润的坏死纤维中强烈表达,在DMD和CMD肌肉中的肌内膜和肌束膜中的某些激活的成纤维细胞中明显表达.结论 PAI-1在萎缩肌肉中过度表达的作用尚不清楚,但PAI-1在MD病变肌肉的局部表达增强及其明显的分布类型为PAI-1参与MD的病变提供了依据.
关键词： 纤溶酶原激活物抑制物-1 肌营养不良 尿激酶纤溶酶原激活系统
