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结核播散文献资料
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原发性免疫缺陷病与肺部疾病
原发性免疫缺陷病是一组先天遗传性疾病,是免疫系统的免疫器官、免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、补体和细胞膜表面分子)发生缺陷引起的某种免疫反应缺失或降低,导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合征.其在肺部的临床表现复杂多变,常见的是感染,其次是良性淋巴组织增殖综合征和恶性肿瘤,肺水肿、肺栓塞、药物相关疾病和移植相关肺部疾病比较少见.临床上一些反复发作的罕见致病微生物感染所致重症肺炎、肺脓肿和罕见非感染性肺间质肺炎,在排除继发性免疫功能低下后,应进行原发性免疫缺陷病筛查,以早期诊断和治疗.
关键词： 原发性免疫缺陷病 肺部疾病 淋巴肉芽肿性间质性肺疾病 卡氏肺囊虫肺炎 结核播散
