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川崎病基础与临床关联的若干问题
川崎病(KD)具有独特的临床表型,但病因仍不清楚,治疗仍着重于减少后遗性心脏病的选择,临床对后遗性心脏病相关风险的判断仍依从于一般实验数据的判断.为探求精确的临床表型关系,KD临床特征和基本病理演变的研究正向免疫遗传学深入.依据基因本体论类别和途径的人类全基因组关联研究成果,推演病理生理机制的工作还在深入.尿液蛋白质组学的应用为准确评价KD、完成KD的生物学分类和靶位治疗提供途径.在新的突破到来之前,科学地解读临床与实验室参数将会减少严重病例后遗性心脏病的发生.
关键词： 川崎病 免疫遗传学 蛋白质组学 实验参数 静脉用丙种球蛋白无反应 -
英夫利昔单抗治疗静脉用丙种球蛋白无反应型川崎病2例并文献分析
目的 探讨英夫利昔单抗治疗静脉用丙种球蛋白(IVIG)无反应型川崎病的疗效及应用前景.方法 总结2例北京大学第一医院收治的IVIG无反应型川崎病患儿的临床特征,以及其应用英夫利昔单抗后的临床表现、炎性指标及冠状动脉的动态变化.总结并分析近10年来该药用于IVIG无反应型川崎病患儿治疗的机制及应用进展.结果 北京大学第一医院收治的2例川崎病患儿均已应用2剂2g/kg IVIG治疗及甲泼尼龙冲击治疗,分别于体温正常后2d及6d,再次出现发热等川崎病急性期表现.2例患儿均予英夫利昔单抗(5 mg/kg)单剂静脉滴注,治疗即日体温正常,临床表现显著缓解.近10年中英夫利昔单抗应用于川崎病治疗的4篇基础研究文献及9篇回顾性或前瞻性的临床研究结果显示,英夫利昔单抗可有效缓解川崎病急性炎性反应水平,被越来越多地应用于治疗难治性川崎病,完全缓解率达72.73％ ～92.11％,治疗后患儿12 h内热退,临床症状体征显著改善,伴关节炎者关节痛消退.1例急性期合并肝炎的患儿在恢复期合并胆囊炎.将英夫利昔单抗应用于川崎病患儿的初始治疗方案已进入三期临床试验.结论 英夫利昔单抗可作为治疗IVIG无反应型川崎病患儿的备选药物,其安全性及有效性已得到证实,但目前尚属超说明书用药,其应用需签署知情同意,并获得伦理委员会批准.
关键词： 川崎病 静脉用丙种球蛋白无反应 治疗 英夫利昔单抗 肿瘤坏死因子α
