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Becker型营养不良文献资料
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假肥大型肌营养不良患儿的肌肉病理及dystrophin免疫组化SP法检测的临床意义
目的 探讨肌肉病理及抗肌萎缩蛋白(dystrophin)免疫组化SP法检测在假肥大型肌营养不良诊断中的临床价值.方法 通过组织学观察和免疫组化SP法检测方法,对50例假肥大型肌营养不良患儿[40例Duchenne型营养不良(DMD组),10例Becker型营养不良(BMD组)]肌纤维膜dystrophin的表达、肌肉病理改变及临床表现进行观察,并与30例其他疾病(多发性肌炎3例、皮肌炎6例、糖元累积病1例、脂质累积病15例、周围神经病2例、脊肌萎缩症3例)对照组患儿进行对比分析.结果 肌肉病理显示:DMD组中有30例肌肉病理改变较重,10例较轻;BMD组的肌肉病理改变较轻,这些均与年龄有关.免疫组化显示:DMD组肌肌纤维膜均有严重的dystrophin 缺失,BMD组肌纤维膜有50%～70%的dystrophin 缺失;对照组无dystrophin 缺失.结论 肌肉病理及dystrophin SP免疫组化检测对假肥大型肌营养不良具有较大的临床意义.
