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肾原始神经外胚层肿瘤1例
患者,男性,60岁,因“右侧腰部疼痛不适10余天”入院。患者10天前在无明显诱因下出现右侧腰部疼痛不适,伴有下腹部胀痛不适,无畏寒发热,无尿频尿急等不适,无肉眼血尿。外院B超示右肾占位,考虑右肾癌,未行特殊处理,于我院门诊以“右肾占位”收住我科。患者精神、饮食、睡眠均可,大小便正常,体质量无明显下降。术前胸片和心电图未见明显异常,血、尿常规和生化电解质等未见明显异常。 CTA 示：右肾体积增大,右肾上极内见一巨大软组织肿块,大小约7.8 cm ×6.7 cm,边缘尚清,密度欠均匀,增强扫描动脉期轻度强化,延迟期强化较前明显,肿块由右侧肾动脉远端分支供血,双肾动脉显示清晰,未见明显狭窄及充盈缺损。右肾静脉及下腔静脉内见低密度充盈缺损(图1)。术前诊断为右肾上极占位,考虑肾癌伴左肾静脉及下腔静脉瘤栓形成。患者在全麻下行右肾根治性切除术+腔静脉切开取栓术。术后病理提示肿瘤细胞较小,呈圆形或椭圆形,呈片状,分叶状或条索状分布,有的呈巢样结构。细胞核可见神经性的Homer-Wright菊形团结构(图2)。免疫标记：Bcl-2(+), CD20(-), CD10(-), CD34(-), CD99(+), CgA(-), EMA(部分+), Ki -67(+), LCA(-), MPO(-),P504s(-), RCC(-), S-100(-), TTF-1(-), Vim(部分+/-)。综合免疫标记结果考虑为肾脏原始神经外胚叶肿瘤( primitive neuroectodermal tumor,PNET)；肿瘤大小约9 cm ×8 cm ×7 cm,腔静脉内见癌栓(3 cm),输尿管切缘未见肿瘤细胞。术后随访8个月,患者术后进行化疗2次,至随访结束时,患者仍然存活。随访检查包括X线胸片、B超和CT扫描,在随访半年时发现有肺部和肝脏转移。血常规、尿常规、肝功能、肾功能和血电解质等未见明显异常。
关键词： 肾原始神经外胚层肿瘤 病理 治疗 预后 -
肾原始神经外胚层肿瘤的病理特征、治疗及预后的研究进展
原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种罕见的向神经分化的高度恶性的小圆细胞肿瘤,随着诊断技术的提高,发病率有增高趋势.目前对于PNET主要采用手术治疗、化疗和放疗.现将近几年来国内外对PNET的病理特征,治疗及预后进展情况进行综述.
关键词： 肾原始神经外胚层肿瘤 病理特征 治疗 预后
