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前庭神经施万细胞瘤文献资料
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立体定向放射外科治疗神经纤维瘤病Ⅱ型(附1例报告)
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一种常染色体显性遗传疾病,分为NF-1(周围型)和NF-2(中枢型).NF-2发病率1/21万,患病率1/3.3 ~4万,表型多样,外显率100%[1].其典型临床特征是双侧前庭神经施万细胞瘤.NF-2的致病责任基因定位于染色体22q12.2,全长为120 kb,编码产物称为施万细胞瘤蛋白(Merlin蛋白)为抑癌基因[2].结合本院2010年收治1例神经纤维瘤病Ⅱ型患者并实施立体定向放射外科(SRS)治疗,现回顾、总结并文献复习如下.