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多肌炎合并肺减缩综合征1例并文献复习
目的 探讨多肌炎合并肺减缩综合征(SLS)的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析1例多肌炎合并SLS患者的临床资料.结果 患者出现头晕,伴胸闷、咳嗽,全身乏力,肌肉骨骼酸痛明显,按压疼痛加剧,抗SSA/Ro抗体阳性,胸部CT平扫示:左上肺炎症,双下肺纤维灶.诊断为多肌炎,予泼尼松治疗后改善.患者1个月后出现咳嗽、胸闷、呼吸困难,活动时上述症状加重,胸部CT示:两肺炎性病变,右肺微小结节,两侧胸膜增厚.胸透下动态观察见右侧膈肌抬高,随呼吸运动幅度减小.肺功能检查提示1秒用力呼气容积、肺活量、大通气量偏低,存在限制性通气功能障碍.考虑在多肌炎的基础上出现了SLS.给予激素联合抗生素、氨茶碱、免疫抑制剂治疗后好转.结论 患者出现呼吸困难、膈肌抬高,存在限制性通气功能障碍,肺体积缩小而肺实质正常且排除其他原因引起的呼吸系统症状,可考虑为多肌炎合并SLS,主要采用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂、茶碱类等联合治疗,预后不一.
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以肺减缩综合征为首发表现的系统性红斑狼疮一例报告并文献复习
目的 探讨肺减缩综合征的临床表现、实验室检查及影像学特点、治疗方案以及发病机制.方法 报道我科2009年收治的1例以肺减缩综合征为首发表现的系统性红斑狼疮患者.并通过Pubmed及万方数据库检索1965年至2015年报道的肺减缩综合征有关文献,分析肺减缩综合征相关的临床资料.结果 本例患者为27岁男性,以反复憋气伴胸痛为主要症状;胸部影像学提示双肺体积缩小,双侧膈肌抬高,未见显著肺间质及实质受累;肺功能示限制性通气障碍;实验室检查示白细胞、血小板下降、补体降低,抗核抗体、抗双链DNA抗体等阳性.据此诊断系统性红斑狼疮、肺减缩综合征.予激素联合免疫抑制剂治疗,随访5年余,患者症状缓解,影像学及肺功能未见明显改善.文献复习共检索到肺减缩综合征病例118例,女100例,男18例,平均年龄(32.98±14.66)岁.主要临床表现包括呼吸困难、胸痛、端坐呼吸,体格检查可见气促、下肺呼吸音减低,影像学检查可见肺体积缩小、膈肌抬高、膈肌运动异常,肺功能表现为限制性通气障碍.主要治疗为激素联合免疫抑制剂,茶碱、B受体激动剂及利妥昔单抗亦可用于治疗.结论 对于系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病患者,出现影像学无法解释的呼吸困难及胸痛,需警惕肺减缩综合征可能,尽快完善检查并积极治疗.
