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原发性嗜酸粒细胞增多症文献资料
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伴红细胞增多的原发性嗜酸粒细胞增多症1例并文献复习
目的 提高对原发性嗜酸粒细胞增多症(IHES)的认识.方法 报告1例伴红细胞增多的IHES并进行文献复习.结果 IHES为原因不明的嗜酸粒细胞持续增高,表现为心血管、肺、神经系统、胃肠道、皮肤等多器官损害,男性多见,需排除继发性嗜酸粒细胞增多症,并与慢性嗜酸粒细胞白血病(EEL)、Churg-Strauss综合征鉴别.给予干扰素、激素、羟基脲治疗后嗜酸粒细胞下降.结论 对IHES予干扰素、激素等治疗能取得一定疗效,但长期预后有待进一步观察.
关键词: 原发性嗜酸粒细胞增多症 红细胞增多 器官损害 -
原发性嗜酸粒细胞增多症分类诊断、发病机制和治疗研究进展
近年来先进的分子生物学检测技术重新揭示了某些嗜酸粒细胞增多症真正的发病机制,例如FIP1L1-PDGFRα融合基因引起的慢性嗜酸粒细胞白血病.成功的靶向治疗,如伊马替尼(Imatinib)和抗IL-5单克隆抗体(mepolizumab)、抗CD52单克隆抗体(alemtuzumab)越来越引起人们的注意.因此本文就原发性嗜酸粒细胞增多症在分类诊断、发病机制和治疗方面的新研究进展作一综述.