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别嘌醇严重不良反应的药物遗传学研究进展
别嘌醇可引起Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)等严重的药物不良反应(SAR),而且很难预防,死亡率达10%～40%.近年药物遗传学研究发现SJS/TEN与人类白细胞抗原(HLA)-B基因之间存在强烈的关联,如别嘌醇引起的SJS和TEN证实与HLA-B*5801有着明显的相关性,而且其关联性具有种族特异性和专一性.HLA-B基因可以呈递抗原性药物活化特异性T细胞启动SJS/TEN的免疫反应,而且T细胞和天然杀伤(NK)细胞可以释放颗粒溶解素诱导角质形成细胞的广泛凋亡坏死.据此可以预测个体服用别嘌醇后是否容易引发重症药疹,指导临床安全用药.
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糖皮质激素单用或联合丙种球蛋白治疗SJS/TEN的临床疗效:基于SCORTEN评分的回顾性分析
目的 评估SCORTEN评分与我国SJS/TEN患者疾病严重程度的一致性,比较单用糖皮质激素(TCS)和糖皮质激素—丙种球蛋白冲击(TCS-IVIG)联合治疗SJS/TEN的临床效果.方法 收集我院2005年6月—2015年5月住院的SJS/TEN患者,计算每例患者的SCORTEN评分,采用Hosmer-Lemeshow检验评估SCORTEN模型的预期死亡率和实际死亡率的拟合度;比较单用TCS和TCS-IVIG联合治疗的患者在疾病严重程度、 住院天数、 疾病控制时间和死亡率方面的差异.结果 SCORTEN模型的预期死亡率和实际死亡率之间的拟合度良好(各组P值均大于0.5);二组患者在住院天数、 疾病控制时间和死亡率方面的差异没有统计学意义(P分别为0.105,0.910,0.701),但TCS-IVIG组患者的疾病严重程度显著高于TCS组(P=0.017).结论 SCORTEN评分可以用于评估国内SJS/TEN患者的病情严重程度,并预测患者预后;与单用TCS相比,联合IVIG有助于提高重症SJS/TEN患者的救治效果.
