首页 > 文献资料
-
幼儿泛发性肥大细胞增多症1例
患儿男,5个月.出生后1个月双下肢起暗红色斑及斑丘疹,后皮损增多,渐累及躯干及上肢,洗澡时摩擦皮损后即刻出现鲜红色风团,在潮湿环境下患儿烦躁不安,不时搔抓患处,于2005年6月21日就诊于我科门诊.自发病以来,患儿无哮喘、剧烈腹痛或晕厥等症状.父母非近亲结婚,家族中无类似疾病患者.
-
幼儿大疱性肥大细胞增多症1例
患儿男,1岁.因枕后、颈肩部反复水疱4个月余,于2005年7月收住本科.入院前4个月,无明显诱因患儿枕后、颈肩部散在出现米粒至蚕豆大水疱,并在不同部位反复发生.曾予泼尼松、丙种球蛋白治疗,皮损可减轻或消退,但停药后很快又复发.4 d前,水疱突然增多变大,遂来就诊.患儿足月顺产,出生时体重3.75kg,否认有家族遗传病史,家族成员中亦无类似疾病史.体格检查:系统检查未见明显异常.皮肤科检查:枕后、颈肩部见散在米粒至蚕豆大水疱(图1),疱壁薄,液清,尼氏征(-).
-
泛发性肥大细胞增多症1例
患儿男,9个月.背部、枕部红斑及水疱半年于2010年4月20日.半年前患儿母亲无意中发现患儿背部皮肤出现散在红斑、斑丘疹,并在红斑基础上起绿豆大水疱,壁薄、易破.皮疹持续二三天后可消退,遗留褐色色素沉着.患儿进食海鲜辅食后皮疹容易发作.不痒、很少搔抓.曾在当地医院诊断为"丘疹性荨麻疹",给予外用炉甘石洗剂及口服氯苯那敏等,疗效不明显.病程中无发热、恶心、呕吐、腹胀等症状.家族中无类似疾病患者.体格检查:胸、腹、背部散在花生米大红斑、斑丘疹,境界清楚,稍有浸润,扁平隆起,对称分布(图1A).枕部有一绿豆大水疱,张力性,壁薄、疱液清亮,Darier征(+).皮损组织病理检查:表皮大致正常,真皮浅中层炎性细胞浸润,细胞呈多角形,胞质丰富,胞核圆形或卵圆形(图1B、C).甲苯胺蓝染色(+)(图1D).免疫组化:CD68、CD25、CD117均阳性(图2A～C),CD3、CD20均阴性.腹部B超检查未发现肝脾大.患儿家属拒绝骨髓穿刺检查.诊断:泛发性肥大细胞增多症.
-
治疗急性髓系白血病及系统性肥大细胞增生症新药——米哚妥林(midostaurin)
米哚妥林(midostaurin)由瑞士诺华制药公司研发,是多重酪氨酸激酶受体抑制药,美国食品药品管理局(FDA)于2016年2月19日授予米哚妥林与其他化学治疗(化疗)药联用,治疗新诊断为FLT3基因突变的急性髓系白血病(AML)成年患者突破性治疗药的地位,并给予快速通道审评的待遇.2017年4月28日获得FDA批准上市,商品名为Rydapt?.此外,同时获批可用于治疗成人侵袭性系统性肥大细胞增多症(ASM)、伴有血液肿瘤的系统性肥大细胞增多症(SM-AHN)和肥大细胞白血病(MCL)等适应证.该文对米哚妥林的非临床和临床药理毒理学、临床研究、不良反应、适应证、剂量与用法、用药注意事项及知识产权状态和国内外研究进展等进行介绍.
-
幼儿色素性荨麻疹1例
肥大细胞增多症是以肥大细胞在一个或者多个器官的增多为特点的肿瘤性疾病,其症状是由肥大细胞在各个器官浸润或(和)肥大细胞释放的介质所引起.根据病情可分为轻度和重度,轻者可无症状,重症累及重要脏器,预后差.WHO将肥大细胞增多症主要分为皮肤性和系统性两大类,皮肤性肥大细胞增多症以色素性荨麻疹为主要表现,在临床上较少见,本文报道1例幼儿色素性荨麻疹.
